Ведущими симптомами при синдроме Пейтца—Егерса являются боли в животе, связанные с возникновением инвагинаций, умеренно выраженная анемия и реже — кишечные кровотечения. Механизм образования инвагинации, по нашему мнению, во всех случаях довольно простой. Полип, являясь инородным телом в просвете кишки, перистальтическими движениями проталкивается в дистальные отделы кишечника.
Однако фиксированный к стенке кишки, как правило, толстой ножкой, полип тянет за собой проксимальный участок кишки, который и внедряется вслед за полипом. Так возникает инвагинация у больных с синдромом Пейтца — Егерса, которая чаще всего бывает тонко-тонкокишечная, но иногда возможно образование и толсто-толстокишечной инвагинации.
В отечественной и зарубежной литературе до настоящего времени не выработаны четкие показания и не определен конкретный объем оперативного вмешательства при синдроме Пейтца — Егерса. Большинство хирургов, наблюдавших больных с этим синдромом, ограничиваются описанием случая или рекомендуют проводить оперативное вмешательство только при возникновении осложнений, таких как инвагинация, кровотечение [Сельчук В. Ю., 1979; Howell J. et al, 1981; Tovar J. A. et al., 1983]. На основании наших данных (8 больных из различных семей) мы считаем, что показания к хирургическому вмешательству у больных с синдромом Пейтца — Егерса являются абсолютными, как только этот диагноз установлен.
В зависимости от локализации полипов мы проводили комбинированные оперативные вмешательства (гастротомия с полипэктомией, полипэктомия из тонкой кишки, резекция наиболее пораженных, участков толстой кишки).
Важным этапом в ходе всех перечисленных операций является ревизия тонкой кишки и, при необходимости, множественная полипэктомия, которая служит надежной профилактикой развития инвагинаций у больных с синдромом Пейтца — Егерса.
У всех наблюдаемых нами больных на операции обнаружены резкое расширение приводящего отдела тонкой кишки в местах инвагинации и выраженные застойные явления в сосудах. Количество инвагинатов у одного больного было различно: от одного до трех. Если два полипа располагались на небольшом расстоянии друг от друга, то образовывался двойной инвагинат.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина