Клиническое течение болезни Гиршпрунга находится в известной зависимости от длины аганглионарного сегмента. Компенсированное течение обычно соответствует ректальной и ректосигмоидальной формам аганглиоза, субкомпенсированное и декомпенсированное чаще совпадают с сегментарной, субтотальной и тотальной формами.
Однако не только длина аганглионарного сегмента и его локализация определяют тяжесть заболевания. Выше мы указывали на имеющуюся подчас диспропорцию между тяжестью клинической картины и степенью патоморфологических нарушений.
Действительно, можно наблюдать больных с короткой аганглионарной зоной, но поступающих в клинику в тяжелейшем состоянии, и наоборот: при длинной аганглионарной зоне у ребенка старшего возраста общее состояние сравнительно неплохое.
Здесь имеют значение не только регулярность и правильность консервативной терапии в домашних условиях, но также компенсаторные возможности кишечника в целом и супрастенотических отделов в частности.
Нельзя исключить корреляции тяжести клинических проявлений болезни Гиршпрунга с этиологическим фактором. Данный вопрос требует дальнейшего изучения.
В процессе подготовки детей к операции можно наблюдать заметные сдвиги в клинической картине болезни. Под влиянием дооперационной подготовки декомпенсированная стадия переходит в субкомпенсированную, а затем в компенсированную в отличие от ситуаций, когда болезнь предоставлена естественному течению: здесь имеется последовательный переход от компенсации к декомпенсации.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина