В традиционных описаниях картины болезни упоминается комплекс симптомов, которые встречаются в различных сочетаниях. Основной и ведущий клинический признак болезни Гиршпрунга — отсутствие самостоятельного стула, (хронический запор).
В большинстве случаев этот симптом выражен с периода новорожденности. Так, в наших наблюдениях задержка «стула появилась в первые дни и недели жизни у 95,5% больных, в возрасте от 1 до 6 мес — у 3,2%, от 6 мес до 1 года — у 1,3%. У новорожденных при коротком аганглионарном сегменте задержка мекония, а затем кала нередко ограничивается 2—3 днями и легко купируется очистительной клизмой.
При донной зоне поражения нарастает картина кишечной непроходимости, что требует более энергичных мер. В любом случае запор постоянно прогрессирует.
Это менее заметно, когда ребенок находится на грудном вскармливании, ибо полужидкий кал лучше преодолевает препятствие с помощью консервативного лечения и компенсаторных усилий здоровых отделов толстой кишки.
Однако с введением прикорма или искусственного вскармливания, когда каловые массы приобретают «более густую консистенцию, компенсаторные возможности кишечника уменьшаются и запоры заметно усиливаются.
У детей старшего возраста длительность запоров зависит главным образом от ухода за ребенком и проводимого консервативного лечения. Обычно запор длится 3—5 дней, и родители предпринимают соответствующие меры.
Последние, однако, не всегда способствуют полному освобождению кишечника, особенно при длинной аганглионарной зоне.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина