Механизм развития кишечной иннервации эмбриона, многообразные клинико-анатомоморфологические варианты болезни, различные функциональные исходы хирургического лечения при одинаковой тактике и технике и некоторые другие нюансы не оставляют сомнений в том, что генетическая предрасположенность не является единственной для всех аганглиозов толстой кишки.
Подобно сердечным, аноректальным и другим порокам развития, нарушения кишечной иннервации могут наступить в определенные специфические периоды развития эмбриона. Даже при наличии генетической предрасположенности необходим и вторичный фактор для подменной ингибиции миграции нейробластов к различным сегментам кишечника.
Таковыми факторами могут быть и гипоксия, и воздействие химических агентов, повышенной радиации, вирусов и др. Иными словами, есть основания считать болезнь Гиршпрунга полиэтиологичной.
Итак, для болезни Гиршпрунга характерно отсутствие или дефицит ганглиозных клеток в автономных нервных сплетениях определенных участков толстой кишки, вследствие чего эта часть кишечника не перистальтирует и служит препятствием для нормального пассажа кишечного содержимого.
Оно скапливается выше аганглионарного участка, вызывая его постепенное растяжение, а усиленная перистальтика супрастенотических отделов приводит к гипертрофии стенки кишки. Клинически это обусловливает своеобразную симптоматику.
Макроскопически аганглионарная зона чаще всего уже, чем в норме, и всегда довольно четко контрастирует с расположенным выше расширенным и гипертрофированным участком кишечника. Считают, что нижняя граница аганглионарного сегмента всегда совпадает с верхней границей анального канала.
Верхняя граница аганглионарного сегмента довольно широко варьирует. Приводят, в частности, такие данные: у 20% больных аганглиоз ограничивается экстраперитонеальной частью прямой кишки, у 60% — захватывает сигмовидную кишку, у 15% — распространяется выше сигмовидной и у 5% больных поражена вся толстая кишка [Sche-nach W. et al., 1977]. По Т. Ehrenpreis (1970), аганглиоз прямой кишки встречается в 14—25% случаев, ректосигмоидного отдела — в 77%, аганглиоз от прямой кишки до селезеночного угла — в 4— 12% случаев.
В литературе давно высказывается мнение о целесообразности выделения определенных типов локализации и протяженности аганглионарной зоны, а также вариантов клинического течения болезни Гиршпрунга.
Для практических целей создан ряд классификаций. Мы на протяжении многих лет пользуемся собственной (А. И. Лёнюшкин) классификацией, основанной на личных наблюдениях и данных, имеющихся в специальной литературе.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина