Одни авторы придают основное значение в развитии заболевания кислородному голоданию плода, что в определенной степени подтверждено в экспериментах на животных. Другие авторы видят причину аганглиоза в нарушении процессов миграции нейробластов.
Так, при исследовании эмбрионов человека установлено, что ганглиозные клетки автономного интрамурального нервного сплетения образуются путем миграции нейробластов сверху вниз из вагусного нервного гребешка в стенку кишки в определенной временной последовательности; [Okamoto Е., 1967]: на 6-й неделе эмбриональной жизни нейробласты обнаруживаются в кардиальном отделе желудка, на 7-й — в тонкой кишке, на 8—10-й — в поперечной ободочной и на 12-й неделе — в прямой кишке. Нейробласты заселяют тонкую кишку целиком по всей длине на 7-й неделе.
Это сравнительно быстрое рассеивание может наблюдаться и на 8-й неделе, в течение которой восходящая и поперечная ободочная кишки заселяются нейробластами, и из них позднее формируется межмышечное нервное сплетение.
Миграция нервных клеток к нижележащим отделам толстой кишки продолжается значительно дольше.
Фактически миграция-нейробластов к сегменту от левого (селезеночного) изгиба до анального сфинктера занимает 4 нед, а именно с 9-й до 12-й. Продольные мышцы не формируются до тех пор, пока не закончится распределение вагусных нейробластов. Развитие подслизистого сплетения отстает на неделю от срока образования межмышечного.
Подслизистое сплетение берет свое начало от нейробластов, которые мигрируют из мышечного сквозь циркулярный мышечный слой в подслизистый.
Таким образом, если парасимпатические нейробласты не могут мигрировать к кишечной стенке на 7-й неделе внутриутробной жизни, то может развиться аганглиоз всей толстой, и сегментов подвздошной кишки. Ингибиция миграции на 8-й неделе дает увеличение аганглиоза лишь толстой кишки, а подвздошная остается непораженной.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина