Кокарбоксилаза входит в состав дегидрогеназ пировиноградной и α-кетоглутаровой кислот, а также в состав транскетолазы. По активности последней в гемолизате эритроцитов и оценивают насыщенность организма витамином.
Все названные ферменты (и ряд других) участвуют в регуляции углеводного обмена, ликвидации метаболического ацидоза, сгорании кетоновых тел. Тиамин стимулирует утилизацию глюкозы и является синергистом инсулина, улучшает образование АТФ.
Транскетолаза, содержащая кокарбоксилазу, участвует в использовании глюкозы в пентозном цикле, связанном с образованием НАДФ.ЬЬ, необходимого для синтеза жирных кислот, стеринов, нуклеиновых кислот, белков, ацетилхолина и пр. При недостатке витамина B1 резко снижается содержание тиамина дифосфата в мозговой ткани, нарушается активность медиаторов: ГАМК, ацетилхолина, но особенно падает уровень серотонина, что нарушает функцию ЦНС; особенно страдает память.
При тяжелой недостаточности тиамина нарушается обмен кетоглутаровой кислоты и образуется ее метаболит — γ-окси-α-кетоглутарат, обладающий кардиотоксическим действием. Этот метаболит выводится из организма матери с молоком, и у детей, получавших такое молоко, описаны даже смертельные исходы, если вовремя не было отменено грудное вскармливание и не назначен тиамин в высокой дозе.
«Педиатрическая фармакология», И.В.Маркова