В связи с его способностью образовывать комплексные соединения с тяжелыми металлами (медью, ртутью, золотом, марганцем, железом, цинком и кадмием) его давно используют при лечении гепатолентикулярной дегенерации, связанной с нарушением обмена меди и ее избыточным накоплением в различных тканях. У этих больных обнаруживают недостаток церулоплазмина, медьсодержащего белка плазмы.
Связывая медь и увеличивая ее выведение из организма, пеницилламин, назначаемый годами (в суточной дозе 20 мг/кг через рот), предотвращает дальнейшее развитие заболевания и улучшает состояние ребенка (функцию ЦНС, печени). Применяют его также при цистинурии, так как, связывая цистин, он прекращает его выпадение в осадок в мочевыводящих путях и этим предупреждает образование в них соответствующих конкрементов [Littler Т., 1981].
Уже более 10 лет его применяют при лечении ревматизма и ревматоидного артрита, хотя он не обладает ни анальгетической, ни противовоспалительной активностью. Механизм его действия при названных заболеваниях до сих пор неясен.
Пеницилламин нарушает созревание коллагена, разрывая лабильные поперечные связи в нем, и этим предупреждает образование зрелого нерастворимого коллагена. В результате в крови больного ревматизмом уменьшается содержание антигенов коллагеновой структуры.
«Педиатрическая фармакология», И.В.Маркова