Чувствительность к лейцину
Хотя у здоровых лиц прием белка с пищей или инфузия аминокислот стимулирует секрецию инсулина, симптомы гипогликемии появляются только под влиянием лейцина. Лейциновая гипогликемия может встречаться в качестве редкого врожденного дефекта обмена веществ, но может быть и приобретенной у больных гиперинсулинизмом (инсулинома или незидиобластоз) или у здоровых лиц, принимающих препараты сульфонилмочевины.
Врожденная чувствительность к лейцину — обычно семейная патология, которой в равной степени поражаются представители обоего пола. Болезнь, как правило, обнаруживается в раннем детстве, проявляясь повторными приступами или нарушением нормального развития. Гипогликемия может наблюдаться и натощак, но особенно выражена после приема белковой пищи с высоким содержанием лейцина.
Хотя у некоторых больных снижение уровня глюкозы в крови может наблюдаться и под влиянием метаболитов лейцина (изовалериановой и кетоизокапроновой кислот), а также других аминокислот с разветвленной цепью (изолейцин и валин), они оказывают далеко не столь сильное действие, как лейцин. С возрастом частота гипогликемических приступов уменьшается, так что у детей в возрасте 6 — 10 лет симптомы лейциновой гипогликемии встречаются редко. Тем не менее, если это состояние не будет диагностировано, могут развиться стойкие мозговые нарушения.
Диагноз чувствительности к лейцину лучше всего устанавливается путем регистрации реакции инсулина и глюкозы плазмы на оральную нагрузку лейцином (150 мг/кг). У детей, чувствительных к лейцину, прием ее вызывает резкую гиперинсулинемическую реакцию, что в свою очередь приводит к глубокой гипогликемии. В отличие от этого у здоровых детей регистрируется гораздо меньший прирост уровня инсулина в плазме (на 5 — 40 мкЕД/мл) и незначительное (на 50 — 100 мг/л) снижение концентрации глюкозы в плазме. У таких больных не повышена реакция инсулина ни на глюкозу, ни на бутамид.
Лечение направлено на снижение содержания лейцина (белка) в продуктах питания. Однако подобрать диету с достаточно низким содержанием лейцина, чтобы предотвратить гипогликемию, но в то же время удовлетворить суточные потребности детей в белке, бывает нелегко. В таких случаях может быть полезно лечение диазоксидом. Некоторые больные поддаются лечению глюкокортикоидами, но в отсутствие очень тяжелой гипогликемии к этому способу лечения прибегать не стоит из-за опасности нарушения роста.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Инфузия инсулина обусловила снижение уровня глюкозы в плазме до 500 — 550 мг/л (на рисунке не показано) и вызвала увеличение концентрации в плазме адреналина, норадреналина, глюкагона, кортизола и гормона роста. Звездочками обозначены первые временные точки, в которых концентрация гормона в плазме значимо превысила исходный уровень (по Sacca et al., J. Clin. Invest, 1979, 63, 849)….
Помимо снижения уровня инсулина, присутствия контррегуляторных гормонов и интактности механизма глюконеогенеза в печени, продукция глюкозы в состоянии натощак требует и присутствия субстратов предшественников, особенно аланина. У здоровых лиц скорость высвобождения аланина из мышц определяет скорость глюконеогенеза при голодании. При нормально протекающей беременности отмечается физиологическое снижение уровня аланина и глюкозы в крови натощак. Дефицит аланина играет…
Возможность тайного введения самим больным инсулина или сульфонилмочевинных препаратов следует учитывать во всех случаях гипогликемии натощак и гиперинсулинемии, особенно если речь идет о медицинских работниках, больных диабетом, или имеющих контакт с ними. Это чаще всего наблюдают у молодых девушек; подобное состояние может рассматриваться как один из вариантов синдрома Мюнхгаузена. У таких лиц может и не…
В последние годы все больше возрастает тенденция к самодиагностике возможной гипогликемии. Отчасти это объясняется обилием информации в популярных журналах и книгах, предназначенных для непрофессионалов, в которых подчеркивается «частота и важность» гипогликемии, выступающей в качестве причины разнообразных симптомов — от снижения физической или умственной работоспособности до нарушения сексуальной потенции. Классический совет студентам-медикам постоянно помнить о гипогликемии…
Гипогликемию после еды можно определить как уменьшение концентрации глюкозы в плазме в период перехода от состояния сытости к состоянию голода, достаточное для появления субъективных жалоб. Двумя важными компонентами этого синдрома являются: биохимическая гипогликемия после еды; одновременное появление симптомов, которые можно отнести за счет уменьшения содержания глюкозы в крови. Ни гипогликемия, ни появление симптомов порознь недостаточны…
