15 апреля 2009

Чувствительность к лейцину

Хотя у здоровых лиц прием белка с пищей или инфузия аминокислот стимулирует секрецию инсулина, симптомы гипогликемии появляются только под влиянием лейцина. Лейциновая гипогликемия может встречаться в качестве редкого врожденного дефекта обмена веществ, но может быть и приобретенной у больных гиперинсулинизмом (инсулинома или незидиобластоз) или у здоровых лиц, принимающих препараты сульфонилмочевины.

Врожденная чувствительность к лейцину — обычно семейная патология, которой в равной степени поражаются представители обоего пола. Болезнь, как правило, обнаруживается в раннем детстве, проявляясь повторными приступами или нарушением нормального развития. Гипогликемия может наблюдаться и натощак, но особенно выражена после приема белковой пищи с высоким содержанием лейцина.

Хотя у некоторых больных снижение уровня глюкозы в крови может наблюдаться и под влиянием метаболитов лейцина (изовалериановой и кетоизокапроновой кислот), а также других аминокислот с разветвленной цепью (изолейцин и валин), они оказывают далеко не столь сильное действие, как лейцин. С возрастом частота гипогликемических приступов уменьшается, так что у детей в возрасте 6 — 10 лет симптомы лейциновой гипогликемии встречаются редко. Тем не менее, если это состояние не будет диагностировано, могут развиться стойкие мозговые нарушения.

Диагноз чувствительности к лейцину лучше всего устанавливается путем регистрации реакции инсулина и глюкозы плазмы на оральную нагрузку лейцином (150 мг/кг). У детей, чувствительных к лейцину, прием ее вызывает резкую гиперинсулинемическую реакцию, что в свою очередь приводит к глубокой гипогликемии. В отличие от этого у здоровых детей регистрируется гораздо меньший прирост уровня инсулина в плазме (на 5 — 40 мкЕД/мл) и незначительное (на 50 — 100 мг/л) снижение концентрации глюкозы в плазме. У таких больных не повышена реакция инсулина ни на глюкозу, ни на бутамид.

Лечение направлено на снижение содержания лейцина (белка) в продуктах питания. Однако подобрать диету с достаточно низким содержанием лейцина, чтобы предотвратить гипогликемию, но в то же время удовлетворить суточные потребности детей в белке, бывает нелегко. В таких случаях может быть полезно лечение диазоксидом. Некоторые больные поддаются лечению глюкокортикоидами, но в отсутствие очень тяжелой гипогликемии к этому способу лечения прибегать не стоит из-за опасности нарушения роста.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:



Итак, поддержание эугликемии в состоянии натощак зависит от трех основных факторов: гормональной среды, характеризующейся исходным или сниженным уровнем инсулина и исходным или повышенным уровнем глюкагона, гормона роста и кортизола; печени, в которой не нарушены процессы гликогенолиза и глюконеогенеза; субстратов, служащих источником предшественников (аланин), необходимых для глюконеогенеза в печени. Таким образом, гипогликемию натощак можно подразделить на…

Гипогликемия после еды в отличие от гипогликемии натощак редко сопровождается угрожающими жизни состояниями. Клинические формы этого синдрома обычно дифференцируют исходя из того, возникает ли он в отсутствие другого заболевания или связан с операциями на желудочнокишечном тракте (алиментарный синдром) или ранними стадиями инсулинонезависимого диабета (диабет взрослых, II тип). Идиопатическая (функциональная) гипогликемия Хотя эта форма синдрома встречается…

Диагноз интолерантности к фруктозе устанавливают с помощью внутривенного фруктозотолерантного теста (3 г/м2 поверхности тела). Внутривенный способ введения предпочтительнее, так как позволяет избежать появления симптомов со стороны желудочнокишечного тракта. После введения фруктозы уровень глюкозы в плазме снижается (а не повышается, как у здоровых лиц), несмотря на одновременное снижение содержания инсулина в плазме. Кроме того, резко уменьшается…

Гиперинсулинемия, приводящая к гипогликемии, служит основным клиническим проявлением островковоклеточных опухолей, продуцирующих инсулин. Эти опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными, причем на долю последних приходится 10% всех опухолей. Инсулинпродуцирующие опухоли крайне редко встречаются у детей до 10летнего возраста и в 90% случаев обнаруживаются у лиц в возрасте старше 30 лет. Они могут развиться в…

Гипогликемия после еды наблюдается иногда у больных, перенесших операции на желудочнокишечном тракте (например, гастрэктомия, гастроеюностомия или ваготомия с пилоропластикой). В ходе глюкозотолерантного теста у больных обнаруживается ха рактерное усиление раннего развития гипергликемии и гиперинсулинемии, сменяющееся быстрым уменьшением уровня глюкозы плазмы ниже нормы через 1,5 — 3 ч. Гипогликемия начинается обычно раньше, чем у больных с…