Лечение тяжелых форм болезни Виллебранда, в том числе сопровождающихся кровотечениями из ЛОРорганов, должно осуществляться в специализированных гематологических клиниках. При этой болезни чаще всего используют заместительную терапию. Назначают препараты, содержащие комплекс фактора VIII, в том числе и фактор Виллебранда.
Однократная трансфузия антигемофильной плазмы из расчета 15 БД/кг массы повышает содержание фактора VIII и концентрацию фактора Виллебранда приблизительно на 36 ч. В связи со сказанным для профилактики послеоперационных кровотечений, а также при опасности возникновения повторных кровотечений, в том числе и носовых, антигемофильную плазму или криопреципитат следует вводить не реже 1 раза в 2 дня. Показаниями к заместительной терапии служат профузные кровотечения любой локализации.
При легких и среднетяжелых формах заболевания оказалась эффективной эпсилон-аминокапроновая кислота (АКК) в дозе 0,2 г/кг сутки. АКК назначают перорально. АКК не следует применять (особенно внутривенное введение) одновременно с криопреципитатом или антинемофильной плазмой, так как в этом случае может развиться диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ТГС или ДВС-синдром).
При носовых кровотечениях у лиц с болезнью Виллебранда не рекомендуется тугая тампонада, особенно задняя, ибо при удалении тампона геморрагии нередко возникают вновь. Обычно хороший эффект дает переливание криопреципитата или антигемофильной плазмы с одновременным орошением слизистой носа растворами тромбина, тромбопластина или Холодовым раствором АКК.
При отдельных видах болезни Виллебранда эффективным оказалось применение аргинин-терминального синтетического аналога вазопрессина — 1-диамино-8д-аргинин-вазопрессина, которцш способствует высвобождению фактора Виллебранда из эндотелия сосудистой стенки.
Иногда оказывают положительное влияние на состояние системы гемостаза у таких больных адроксан и адреноксил, применяемые как парентерально, так и местно (3. С. Баркаган, 1985, 1988).
Лечение гемофилии А
Основным методом лечения гемофилии А, в том числе сопровождающейся кровотечениями из ЛОРорганов, является заместительная терапия гемопрепаратами, содержащими фактор VIII.
К ним относятся антигемофильная плазма, криопреципитат, концентрат фактора VIII.
Смотрите далее — Фактор VIII.
«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник