Нарушения коагуляционного гемостаза принято делить на наследственные и приобретенные. В первую группу включают формы гипокоагуляции, обусловленные дефицитом или аномальным строением плазменных факторов свертывания крови, во вторую — приобретенные формы коагуляционных нарушений, к которым прежде всего относится тромбогеморрагический синдром (ТГС), или синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС).
Наследственные нарушения коагуляционного гемостаза
На долю гемофилии А (дефицит фактора VIII), болезни Виллебранда (дефицит фактора Виллебранда и фактора VIII) и гемофилии В (дефицит фактора IX) приходится около 96—98% всех наследственных коагулопатий (3. С. Баркаган, 1976, 1980, 1985; 3. Д. Федорова и сотр., 1977, 1984). Вот почему в настоящем обзоре решено уделить внимание именно этим формам патологии гемостаза, поскольку с ними может встретиться оториноларинголог.
Гемофилия А
Гемофилия А — заболевание, обусловленное недостаточностью фактора VIII (антигемофильного глобулина), наследуемое по рецессивному типу и связанное с Х-хромосомой. Гемофилия А не такое уж редкое заболевание — им страдает приблизительно 1 на 4000 человек. Между тем тяжелая гемофилия, способная привести к смертельным геморрагиям, выявляется значительно реже — 1 на 25 000 человек (Ж. Фермилен, М. Ферстрате, 1984). Болеют гемофилией только мужчины (женская гемофилия чрезвычайно редка). Однако передается это заболевание женщинами, получившими наименование кондукторов гемофилий. У последних содержание АГГ резко снижено, что при благоприятных обстоятельствах может приводить к повышенной кровоточивости (оперативные вмешательства, патологические роды и другие заболевания, сопровождающиеся ТГС).
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда характеризуется главным образом расстройством сосудисто-тромбоцитарного и в меньшей степени коагуляционного гемостаза. В связи с этим мы дали описание данного заболевания в предыдущем разделе главы.
Гемофилия В
Гемофилия В — наследственный геморрагический диатез. Он обусловлен дефицитом фактора IX (фактора Кристмасса) и наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой признаку. Встречается в 7—10 раз реже, чем гемофилия А. Однако в отдельных районах, в частности в Читинской области, гемофилия В диагностируется приблизительно с той же частотой, что и гемофилия А.
Мы не останавливаемся на других видах врожденных нарушений коагуляционного гемостаза (гемофилия С, болезнь Хагеманж болезнь Лоранда и др.), так как встречаются они чрезвычайно) редко.
«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник