Дизагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения — относительно нередкий комплекс наследственных заболеваний, передающихся по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу и характеризующихся развитием геморрагического диатеза с нарушением агрегации тромбоцитов на коллаген, АДФ (малые дозы) и адреналин. Это приводит к отсутствию реакции высвобождения, в том числе выброса эндогенных факторов агрегации тромбоцитов — адреналина, тромбоксана А2, серотонина, АДФ и др. Все это способствует распаду непрочных агрегатов и возникновению кровоточивости.
Тромбоцитопатии, обусловленные нарушением «реакции высвобождения», являются наиболее массовой формой нераспознанных геморрагических диатезов. При них нередко возникают носовые кровотечения, а оперативные вмешательства, в том числе и тонзиллэктомия, приводят к значительным геморрагиям, что зачастую требует применения срочных мер для спасения жизни больного (О. Е. Белязо, 1985; 3. Д. Федорова и соавт., 1985; 3. С. Баркаган, 1985, 1988).
Следует помнить, что в этой группе больных преобладают легкие (около 40%) и латентные формы (более 20%), которые могут дать значительные кровотечения во время и после выполнения оперативных вмешательств, в связи с приемом аспирина и других антиагрегационных препаратов.
Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии
К этой группе относятся самые различные заболевания, неоднородные по этиологии и патогенетическому механизму.
При острых лейкозах
При острых лейкозах наблюдаются выраженные нарушения в сосудистотромбоцитарном гемостазе. В значительной степени они связаны с появлением тромбоцитопении, а также объясняются качественной неполноценностью кровяных пластинок, обусловливающей нарушение их адгезивно-агрегационной функции.
При миелопролиферативных заболеваниях
При миелопролиферативных заболеваниях, сопровождающихся полиглобулией и гипертромбоцитозом, так и без них (хронический миелолейкоз, эритремия, остемиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия) зачастую резко нарушается агрегационная функция тромбоцитов. Нарушения тромбоцитарного гемостаза при миелопролиферативных заболеваниях чрезвычайно напоминают наследственные тромбоцитопатии, характеризующиеся нарушением «реакции высвобождения» (3. С. Баркаган, 1985).
«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник