Тромбоцитопатии с преимущественным нарушением адгезии и рестоцитин-агрегации тромбоцитов разделяются на наследственные формы плазменного и тромбоцитарного генеза (3. С. Баркаган, 1985). К первым из них относится болезнь Виллебранда — наследственное заболевание, сопровождаемое геморрагиями и обусловленное недостаточностью антигемофильного белкового комплекса (VIII : C+VIII : FW + VIII : Аг)*.
Заболевание имеет как минимум 4 варианта, обусловливающих тяжесть патологического процесса и зависящих от соотношения нарушений в антигемофильном комплексе между его составными частями (3. С. Баркаган и соавт., 1975, 1985; О. К. Гаврилов, Л. Д. Орлова, 1981; А. С. Шитикова, 1984 и др.)- При болезни Виллебранда почти всегда наблюдается удлинение времени кровотечения (по данным А. С. Шитиковой, оно удлинено у 91% всех больных), уменьшена адгезия тромбоцитов к стеклу и коллагену и всегда отсутствует или снижается ристомициновая агрегация. При добавлении в плазму больного плазмы здорового человека нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов полностью ликвидируются.
Макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье
Макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье — наследственный геморрагический диатез, характеризующийся умеренной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов (до 6—8 мкм), удлинением времени кровотечения и нарушением агрегации тромбоцитов на ристомицин, что связано с аномалией или отсутствием ГП-I, являющегося рецептором для фактора Виллебранда. Заболевание встречается редко. Отличается от болезни Виллебранда присутствием в крови больших тромбоцитов. Кроме того, при тромбастении Бернара — Сулье содержание фактора Виллебранда и фактора VIII: С не отличается от нормы.
Синдром Вискотта — Олдрича
Синдром Вискотта — Олдрича, представляющий значительный интерес для ЛОРспециалистов, по мнению 3. С. Баркагана (1985), характеризуется сложной дисфункцией тромбоцитов, сочетающейся с другими врожденными и наследственными аномалиями.
Синдром характеризуется триадой: тромбоцитопенией, экземой и рецидивирующей инфекцией — чаще всего отитом (Ж. Фермилен, М. Ферстрате, 1984). Встречается он только у мальчиков. Болезнь наследуется рецессивным путем и характеризуется более коротким сроком жизни тромбоцитов. Кровяные пластинки здоровых людей живут в плазме больного такое же время, как и у здорового.
Прогноз при этом заболевании плохой. Больные редко доживают до 6 лет. Погибают они от геморрагий, злокачественных новообразований или инфекций (из-за аномалии Т-лимфоцитов).
Однако следует иметь в виду, что имеются и стертые формы синдрома Вискотта — Олдрича с благоприятным прогнозом.
*VIII: FW фактор Виллебранда; VIII: Аг — Антиген фактора VIII.
«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник