Под термином тромбоцитопатии скрывается комплекс различных заболеваний, сопровождающийся нарушениями гемостаза, обусловленными неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок. Среди наследственных геморрагических диатезов тромбоцитопатии по частоте занимают первое место (3. С. Баркаган, 1974; 1985; А. С. Шитикова, 1984) и при активном выявлении легких форм составляют до 60—65% от общего числа больных наследственными геморрагическими диатезами.
Все виды тромбоцитопатий делятся на врожденные (наследственные) и приобретенные (3. С. Баркаган, 1978, 1980, 1985). Мы остановимся лишь на наиболее часто встречающихся из них и имеющих непосредственное отношение к деятельности врача отоларинголога.
Болезнь Гланцманна
Болезнь Гланцманна — наследственный геморрагический диатез, характеризующийся удлинением времени кровотечения, резким снижением или полным отсутствием ретракции кровяного сгустка, несмотря на нормальное (или почти нормальное) содержание тромбоцитов. Принято различать два вида тромбастении Гланцманна (3. С. Баркаган, 1974; Л. Д. Орлова, 1981). При первом варианте заболевания в тромбоцитах снижен уровень фибриногена, нарушается их взаимосвязь с фибрином, а в мембране обнаруживается дефицит тромбастенина и опаловых кислот. При этом виде тромбастении ретракция сгустка полностью отсутствует. При втором варианте болезни в тромбоцитах нарушены процессы гликолиза, уровень фибриногена в них не изменен, но имеется дефект во взаимоотношениях кровяных пластинок с фибрином. Данная форма характеризуется лишь снижением степени ретракции кровяного сгустка.
При тромбастении Гланцманна отмечается нарушение агрегации тромбоцитов на АДФ, коллаген, тромбин, адреналин и сохранение — на ристомицин. Эти измененные свойства кровяных пластинок обусловлены дефектом гликокоротеидов IIв и IIIа, являющихся рецепторными образованиями и играющими чрезвычайно важную роль в агрегации тромбоцитов.
Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения
Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения — группа заболеваний и синдромов, сопровождающаяся геморрагиями вследствие нарушения агрегации кровяных пластинок. При этом отмечается полное отсутствие агрегации на коллаген, а также второй волны агрегации на АДФ, адреналин и другие агрегирующие агенты. Указанное приводит к нарушениям реакции высвобождения, что и является одной из причин развития кровоточивости.
«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник