Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза могут быть связаны с изменениями в сосудистой стенке и кровяных пластинках. Подробная характеристика таких нарушений изложена в монографиях 3. С. Баркагана (1980, 1985, 1988), а также в книге французских гематологов М. Фермилена и М. Ферстрете (1984), вышедшей на русском языке. Здесь же мы дадим описание наиболее часто встречающихся из них, с которыми в своей практической работе может столкнуться оториноларинголог.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Болезнь Рандю— Ослера)
Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с разной пенетрантностью патологического гена. Кровоточивость в данном случае обусловлена истончением стенок, расширением микрососудов с недоразвитым эндотелием и крайне малым содержанием в них коллагена. Сосуды у больных наследственной геморрагической телеангиэктазией (НГТ) легко ранимы. При их повреждении очень слабо стимулируется агрегация и адгезия тромбоцитов, а также свертываемость крови.
Тромбоцитопении
Тромбоцитопении — группа заболеваний, при которых число тромбоцитов снижено (менее 150*109/л). Причины развития тромбоцитопений самые различные. Они могут быть связаны как с недостаточностью мегакариоцитарно-тромбоцитарного аппарата, так и с повышенным разрушением кровяных пластинок.
Наиболее часто встречаются иммунные тромбоцитопении, вызванные образованием антител к собственным тромбоцитам. При этом у детей превалируют гетероиммунные (связанные с нарушением антигенной структуры кровяных пластинок), а у взрослых — аутоиммунные (не связанные с изменением антигенного состава) тромбоцитопении (Л. И. Идельсон, 1985). Аутоиммунный процесс принято называть идиопатическим, если причину аутоагрессии выявить не удается, и симптоматическим — если он является следствием другого заболевания.
Аутоиммунные идиопатические тромбоцитопении (АИТ) встречаются не так уж редко. На 100 000 населения этим заболеванием страдает 4—5 мужчин и 7—8 женщин. С этим видом тромбоцитопений приходится иметь дело и ЛОРспециалисту.
Гетероиммунные тромбоцитопении могут возникать через 2—3 дня после приема лекарств (хинидин, ПАСК, сульфаниламидные препараты и др.) или развиваться на фоне вирусных инфекций (Л. И. Идельсон, 1985). При этом числе тромбоцитов резко снижается и в отдельных случаях падает ниже 20*109/л.
«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник