Этиология гипоталамических нарушений (Воспалительные заболевания)
Саркоидоз. Центральная нервная система относительно редко поражается саркоидозом. Она может вовлекаться в процесс на ранних или поздних стадиях заболевания, и ее поражения могут либо самопроизвольно ограничиваться, либо прогрессировать. Проявления гипоталамогипофизарной дисфункции колеблются от полиурии и полидипсии вследствие несахарного диабета и галактореи вследствие гиперпролактинемии до частичной или полной недостаточности передней доли гипофиза. Инфильтративные гра нулематозные узелки локализуются в ножке гипофиза, гипоталамуса или самом гипофизе. Могут присутствовать и другие признаки поражения гипоталамуса, такие, как сонливость или гиперфагия.
Описан случай пангипопитуитаризма, когда посмертное исследование обнаружило интактные переднюю и заднюю доли гипофиза, но обширные поражения гипоталамуса. Диагностику облегчают системные проявления заболевания и изменения в СМЖ, в том числе повышение концентрации белка, плеоцитоз и часто снижение уровня глюкозы. Хотя у одного больного с саркоидозом наблюдалось смягчение симптомов несахарного диабета под влиянием лечения стероидами, но в описанном случае оно не ликвидировало ни несахарный диабет, ни пангипопитуитаризм. Однако в настоящее время лечение стероидами — единственный существующий метод.
Гистиоцитоз X. Это гранулематозное заболевание неизвестной этиологии. При вовлечении в процесс ЦНС в сером бугре и гипоталамусе образуются гистиоцитарные гранулемы с эозинофильными элементами, что может сопровождаться несахарным диабетом или пангипопитуитаризмом, подобно тому что описано при саркоидозе. Заболевание имеет несколько клинических разновидностей; болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, наиболее распространенный тип, характеризующийся полиурией, экзофтальмом и костными дефектами черепа; болезнь Леттерера — Зиве — быстрее прогрессирующая форма; эозинофильная гранулема, при которой те же изменения обнаруживаются в одиночных костных очагах. Возможность гистиоцитоза Х следует учитывать у всех детей с картиной несахарного диабета. Хотя у 90% больных в конце концов появляются костные изменения (чаще всего в костях черепа), но в течение длительного срока единственным проявлением болезни может быть несахарный диабет.
Последний встречается почти у 50% больных с болезнью Хенда—Шюллера — Крисчена. Реже могут наблюдаться отставание в росте из-за дефицита СТГ, гипогонадизм и пангипопитуитаризм. Диагноз устанавливают с помощью биопсии кости или по наличию внутричерепных повреждений. Болезнь, как правило, течет доброкачественно: общая смертность составляет около 15%. Локальные формы заболевания лечатся обычно выскабливанием и облучением костных изменений, тогда как диссеминированные формы могут поддаваться лечению глюкокортикоидами в высоких дозах или химиотерапии с использованием алкилирующих агентов. До настоящего времени не сообщалось о нормализации эндокринных нарушений при таком лечении.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Если повторное введение ЛГРГ приводит к «выбросу» гонадотропинов, то в конце концов наблюдается нормальная или даже чрезмерная реакция; таким способом можно отличить это состояние от первичного гипопитуитаризма. Лечение в настоящее время заключается в применении половых стероидов для обеспечения развития и сохранения вторичных половых признаков и введении гонадотропинов для обеспечения фертильности. Предварительные результаты применения аналогов ЛГРГ…
Терморегуляция представляет собой интегральную функцию гипоталамуса, в осуществлении которой участвуют терморецепторы и рецепторы пирогенов преоптической области и переднего гипоталамуса, посылки от рецепторов, расположенных в других отделах ЦНС и на периферии, а также нетемпературные факторы, в том числе уровень бодрствования, суточные ритмы и стадия менструального цикла. Окончательная установочная точка зависит не от локальной температуры в какомлибо…
У мужчин гиперпролактинемия сопровождается гипогонадизмом различной степени, причем наиболее частыми симптомами являются снижение либидо и потенции. Аменорея часто сопровождает изменение массы тела (как резкое ее увеличение, так и снижение). Это состояние весьма распространено у балерин и спортсменок и встречается почти в 100% случаев при нервной анорексии. Гипогонадизм сочетается также с другими заболеваниями, для которых характерны…
Постоянная гипертермия, обусловленная поражением нейронов, встречается только как самоограничивающийся процесс: обычно после краниотомии, травмы или кровоизлияния в передний гипоталамус или III желудочек. У таких больных нарушения со стороны сердечнососудистой системы оказываются непропорционально малыми. Гипоталамическая гипертермия продолжается не более 2 нед после острого воздействия. Пароксизмальная гипертермия — редкое состояние, проявляющееся приступами потрясающего озноба, лихорадки и иногда…
Дефицит гормона роста идиопатический (ДГРИ) может быть изолированным пли сочетаться с дефицитом других гормонов передней доли гипофиза в виде как семейного, так и спорадического заболевания. ДГРИ является болезнью детского возраста, причем диагноз устанавливается уже в возрасте 2 — 3 лет. Дефицит СТГ может быть полным (исходный уровень на грани определимости или неопределим) или частичным (сниженная…
