6 апреля 2009

Этиология гипоталамических нарушений (Гормон ЛРРГ)

Обнаружение в спинномозговой жидкости трех больных рилизинггормона лютеинизирующего гормона (ЛРРГ) позволило предположить секрецию этого фактора соответствующими опухолями. Это предположение недавно было подтверждено с помощью иммунофлуоресцентного исследования с использованием специфических антител к ЛГРГ, при котором были обнаружены большие количества этого пептида в самой гамартоме. В другом исследовании из 121 произведенной подряд аутопсии в 21% случаев были найдены узелковые проекции серого бугра в задней латеральной части гипоталамуса. Эти узелки отнесли к «гамартоидным» образованиям, а не к истинным гамартомам, поскольку они имели отчетливую связь с латеральным перфорантным сосудом серого бугра и представляли собой смещенную туберальную ткань без явного увеличения или дезориентации клеток. Таким образом, в отличие от истинных гамартом они являлись интегральной частью гипоталамуса. У больных этой группы отмечалась повышенная частота множественных эндокринных нарушений и опухолей, что ставит вопрос о возможной нейроэндокринной функции гамартоидных узелков.

Диагностику опухолей гипоталамуса осуществляют с помощью обычных нейрорентгенологических и нейроофтальмологических исследований. Артериографию и пневмоэнцефалографию в некоторых случаях можно заменить компьютерной томографией, но при планировании хирургического вмешательства могут потребоваться и эти исследования. Атипическое нарушение полей зрения (например, выпадение нижнего поля) при неизмененном на томограмме турецком седле у больных с гипопитуитаризмом, особенно при несахарном диабете и нормальных реакциях на рилизинггормоны, указывает на первичное заболевание гипоталамуса.

В настоящее время результаты лечения опухолей гипоталамуса не слишком обнадеживающи. Местоположение опухоли обычно затрудняет ее удаление без повреждения интактной гипоталамической ткани, необходимой для сохранения гомеостатических механизмов. Опухоли, возникающие вследствие нарушений развития и особенно их кистозные разновидности, обычно растут крайне медленно и иногда могут спонтанно прекратить рост.

Отсасывание из таких опухолей кистозной жидкости, которая обычно содержит жиры и холестерин, часто на длительный срок смягчает симптомы, обусловленные давлением на окружающие структуры. У некоторых больных с успехом применялось и опустошение кист в СМЖ. Эффективным способом лечения краниофарингиом является, по-видимому, лучевая терапия, особенно у взрослых, у которых хирургическое лечение оказывается менее успешным, чем у детей. Лечение других видов гипоталамических опухолей еще менее эффективно и практически никогда, даже при полном удалении опухоли, не удается достичь восстановления утраченных функций.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:



Саркоидоз. Центральная нервная система относительно редко поражается саркоидозом. Она может вовлекаться в процесс на ранних или поздних стадиях заболевания, и ее поражения могут либо самопроизвольно ограничиваться, либо прогрессировать. Проявления гипоталамогипофизарной дисфункции колеблются от полиурии и полидипсии вследствие несахарного диабета и галактореи вследствие гиперпролактинемии до частичной или полной недостаточности передней доли гипофиза. Инфильтративные гра нулематозные узелки…

Синдром, который удовлетворяет общепринятым критерием бескетозной гипергликемии, сопровождающейся комой или без нее, можно наблюдать при тяжелых повреждениях черепа, тромбозе мозговых сосудов, энцефалите и тепловом ударе; он является клиническим эквивалентом феномена, вызываемого у животных стимуляцией вентромедиального гипоталамуса. Тяжесть и длительность гипергликемии могут служить прогностическим признаком в отношении выживания после повреждений головы. Возможность ликвидации гипергликемии с помощью…

Переломы основания черепа, сопровождающиеся разрывом ножки гипофиза, могут вызывать развитие несахарного диабета и пангипопитуитаризма. Недавно описано 7 больных, находящихся в коматозном состоянии, у которых был снижен в плазме уровеньТТГ, Т4, ЛГ, ФСГ и тестостерона, причем у 6 из них были выявлены переломы костей черепа с субдуральными гематомами или без них. По выходе из состояния комы…

Разрушение вентромедиального гипоталамуса обусловливает развитие синдрома ожирения, тогда как повреждение вентролатерального гипоталамуса приводит к анорексии и исхуданию. Последнее встречается реже, так как для этого требуется двустороннее повреждение, а возникающая одновременно утрата других важных гомеостатических механизмов обычно делает эту патологию несовместимой с длительным выживанием. Лишь у небольшого процента больных чрезмерное ожирение или истощение можно отнести на…

Лучевая терапия по поводу внутричерепных новообразований (глиомы, эпендимомы, медуллобластомы и опухоли гипофиза), а также по поводу рака носоглотки и верхнечелюстных пазух может вызывать появление признаков и симптомов гипопитуитаризма. Интервал между облучением и развитием гормональной недостаточности колеблется от 1 года до 10 лет и более. Наблюдалась задержка роста со снижением реакции СТГ, гипогонадотропным гипогонадизмом и гипотиреозом,…