Естественно, возникает предположение о первичном нарушении обмена андрогенов в волосяном фолликуле из-за усиленного образования активных андрогенов и (или) повышенного их связывания с рецепторными внутриклеточными белками. Действительно, работами S. Mauvais-Jarvis (1976) доказано, что в коже больных с идиопатическим гирсутизмом активность 5-а-редуктазы (фермента, восстанавливающего андрогены до их активных метаболитов) значительно повышена.
Однако в настоящее время установлено, что ферментная активность кожи не является ее постоянным свойством, а зависит от концентрации андрогенов в периферической крови. Следовательно, небольшое повышение уровня андрогенов может умножить свое воздействие на волосяной фолликул путем повышения 5-а-редуктазной активности и тем самым увеличения образования активных внутриклеточных андрогенов.
В литературе имеются многочисленные сообщения о небольшом повышении уровня андрогенов, главным образом андростендиона, при идиопатическом гирсутизме [Andre P., James V., 1974; Seirro N.. 1976]. Остается открытым вопрос о причине подобной гиперандрогении. По аналогии с синдромом Штейна—Левенталя поиски первичного нарушения синтеза андрогенов ведутся и на уровне надпочечников, и на уровне яичников.
Немаловажное значение в развитии идиопатического гирсутизма придается генетическому фактору. Известна высокая частота идиопатического гирсутизма в сочетании с гипертрихозом у женщин многих восточных и кавказских народностей. Возможно, что в подобных случаях генетически обусловлены повышенная скорость периферического обмена андрогенов, ферментная активность кожи и связывание андрогенов с клеточными белками, но возможно также изменение базальной активности клеток волосяного фолликула, повышенно реагирующих на качественно и количественно неизменный андрогенный стимул.
Идиопатический гирсутизм — заболевание, клинически характеризующееся чрезмерным ростом волос у девочек по мужскому типу без каких-либо других симптомов вирилизации или нарушений менструальной функции.
Гирсутизм может быть изолированным, с ростом волос только в андрогенозависимых зонах: на лице, груди, белой линии живота, бедрах.
Чаще гирсутизм у девочек сопровождается общим гипертрихозом — ростом волос на конечностях, спине, ягодицах. Диагноз идиопатического гирсутизма обычно не вызывает сомнений, так как он сопровождается гипертрихозом уже с первых лет жизни. В сомнительных случаях следует исключить патологию надпочечников и яичников, при которых секретируется повышенное количество тестостерона.
В отличие от подобных заболеваний содержание тестостерона в сыворотке ирови у девочек с идиопатическим гирсутизмом соответствует возрастной норме и нет никаких других симптомов вирилизации. Лечение в легких случаях не проводится. В тяжелых случаях у старших девочек можно рекомендовать применение ЦПА, хотя эффективность терапии оставляет желать лучшего.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский