В 1935 г. американские ученые Н. Штейн и М. Левенталь описали синдром, включающий гирсутизм, аменорею, ожирение на фоне двустороннего поликистоза яичников. Данному синдрому посвящено множество публикаций, но его патогенез остается неясным.
Исследования последних лет выявили большую гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях, церебральном, гипоталамо-гипофизарном, овариальном и надпочечниковом. Трудность выделения первичного патологического звена в развитии данного синдрома привела к возникновению множества теорий, объясняющих патогенез заболевания. Ни одна из них в настоящее время не считается исчерпывающей.
Не вызывает сомнений, что центральным звеном в патогенезе синдрома Штейна—Левенталя является гиперплазия стероидпродуцирующих элементов яичников, секретирующих андрогены в повышенных количествах. Высокий уровень внутриовариальных андрогенов ведет к нарушению нормального созревания фолликула, к быстрой кистозной атрезии фолликулов.
В периферической крови часть овариальных андрогенов (главным образом андростендион) трансформируется в активный тестостерон, чем объясняется развитие гирсутизма и других симптомов вирилизации при данном синдроме. Значительно повышено содержание свободной, не связанной с белками фракции тестостерона. Это обусловлено снижением концентрации глобулина, связывающего половые гормоны. Синтез этого белка, как уже указывалось, резко снижается при избытке андрогенов.
Кроме того, высокий уровень овариальных андрогенов ведет к повышению концентрации эстрогенов, главным образом эстрона — продукта периферического превращения андростендиона. Постоянное ациклическое воздействие эстрогенов на гипоталамо-гипофизарную систему приводит к повышению чувствительности гипофиза к стимулирующему воздействию люлиберина (ГТ-РГ). Секреция ЛГ становится неадекватной, ациклической, повышается соотношение ЛГ/ФСГ.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский