Возникает вопрос: каков генез столь частых органических поражений ЦНС у больных с врожденными или рано приобретенными эндокринными заболеваниями. На наш взгляд, основная этиологическая роль в описываемых органических повреждениях принадлежит самим эндокринным заболеваниям. Иными словами, речь идет об эндокринных энцефалопатиях.
Возможность развития энцефалопатии при эндокринных заболеваниях не вызывает сомнений. Однако, говоря об эндокринных энцефалопатиях, большинство авторов подразумевают развитие органических повреждений ЦНС лишь при довольно длительном существовании (многие годы) тяжелых эндокринных заболеваний, к числу которых обычно относят сахарный диабет, тиреотоксикоз, гипотиреоз.
Такое представление сформировалось главным образом при изучении психических особенностей взрослых больных с эндокринной патологией. Изучение нервно-психических осложнений заболеваний желез внутренней секреции у детей позволяет говорить, что энцефалопатии могут развиваться при ряде других эндокринных заболеваний, в частности при гипогонадизме, тестикулярной феминизации, адреногенитальном синдроме, гонадальной дисгенезии и т. д. В связи с этим нам представляется целесообразным говорить о дисгормональных энцефалопатиях. Под этим термином мы понимаем органические поражения ЦНС по типу энцефалопатии, в генезе которых ведущая роль принадлежит нарушениям деятельности желез внутренней секреции.
Частными формами дисгормональных энцефалопатии является известные диабетические, гипотиреоидные, тиреотоксические энцефалопатии. У детей и подростков наряду с возможностью развития энцефалопатии при самых разных эндокринных нарушениях существуют соответственно и врожденные и рано приобретенные дисгормональные энцефалопатии при врожденных и рано приобретенных заболеваниях.
Для развития врожденных дисгормональных энцефалопатии, по-видимому, наиболее важно, что при врожденных эндокринных заболеваниях внутриутробный онтогенез ЦНС осуществляется на неблагоприятном гормональном фоне или, по выражению Е. К. Краснушкина (1960), в условиях «измененной формулы деятельности желез внутренней секреции». Эти же факторы играют ведущую роль и для рано приобретенных дисгормональных энцефалопатии. Однако при этих формах оказывается искаженным вследствие гормонального дисбаланса не пренатальный (как при врожденных энцефалопатиях), а постнатальный психический онтогенез.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский