Лечение сводится к постоянной заместительной терапии половыми гормонами, моделирующими двухфазный менструальный цикл. Если причина заболевания известна (удаление или повреждение яичников в детстве), то лечение необходимо начать как можно раньше, чтобы избежать излишней высокорослости, необратимых евнухоидных пропорций тела и вегетососудистых нарушений. Оптимальным возрастом для начала лечения следует считать 10—11 лет, когда яичники в норме начинают вырабатывать повышенное количество эстрогенов.
Если диагноз первичного гипогонадизма вызывает сомнения и нет возможности провести гормональное исследование с определением уровня гонадотропных гормонов, с лечением можно выждать до 14—15 лет. Однако, когда в подобных случаях четко формируются евнухоидные пропорции и появились симптомы ве-гетоневроза, необходимо провести лечение эстрогенными препаратами в течение нескольких месяцев, затем отменить его и наблюдать за половым развитием девочки.
В случае задержки полового развития или нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции овариальной функции кратковременного эстрогенного «толчка» бывает достаточно для начала самостоятельной деятельности яичников. Если положительная динамика отсутствует, то заместительную терапию следует продолжить. Заместительную терапию половыми гормонами начинают с назначения эстрогенных препаратов. Девочкам младшего возраста назначают синэстрол, препарат слабой эстрогенной активности, по 0,001 г/сут ежедневно в течение 1—2 лет.
В дальнейшем следует переходить на эстрогенные препараты большей активности — микрофоллин по 0,05 мг ежедневно постоянно в течение €—12 мес до появления первых менструальноподобных выделений. После этого назначается сочетанная эстроген-прогестагенная терапия, имитирующая менструальную гормональную цикличность.
Можно использовать следующую схему:
-
микрофоллин 0,05 мг с 5-го по 25-й день «цикла»+прегнин по 10—30 мг в день с 18-го по 27-й день «цикла»;
-
1 мл 0,1% масляного раствора эстрадиола-дипропионата 1 раз в 3 дня внутримышечно — 5 инъекций.
С последней инъекцией ввести 1 мл 12,5% раствора оксипрогестерона-капроната. Заместительная терапия может проводиться также синтетическими эстроген-прогестагенными препаратами (инфекундгш, ноновлон, бисекурин, овулен и др.) по 1 таблетке с 5-го по 25-й день «цикла». На фоне подобной заместительной терапии удается добиться удовлетворительного развития вторичных половых признаков, фемининного телосложения. Менструальноподобные кровотечения, начинаются через 2—3 дня после последнего приема препаратов.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский