Органическое поражение основных звеньев гормональной регуляции половой системы девочки приводит к тяжелому нарушению полового развития — гипогонадизму.
Термин «гипогонадизм» — собирательное понятие, характеризующее недостаточную деятельность половых желез в результате их непосредственного поражения или нарушения их центральной гипоталамо-гипофизарной регуляции. Этот термин встречается в основном в эндокринологической литературе при обозначении патологии мужской половой системы.
В гинекологической литературе подобная патология обозначается множеством терминов: первичная и вторичная аменорея, гипоменструальнъш синдром, дисфункция яичников, гипоэстрогенизм, гипооварицизм и т. д. Чтобы избежать путаницы, мы решили сохранить привычную для нас терминологию и разделить органическую патологию гормональной регуляции половой системы девочек на первичный и вторичный гипогонадизм.
Первичный гипогонадизм — недостаточная функция яичников, связанная с непосредственным их поражением.
Наибольшее число первичных форм гипогонадизма у девочек связано с первичной внутриутробной дисфункцией гонад, обусловленной аномалиями половых хромосом.
Другими причинами повреждения овариальной ткани являются тяжелые инфекционные заболевания: эпидемический паротит, скарлатина, туберкулез и др. В последние годы большое внимание уделяется вредоносным воздействиям в так называемом критическом периоде формирования половой системы девочки в течение внутриутробного развития. Большое значение имеют перенесенные матерью заболевания, прием различных лекарств, особенно в первом триместре беременности. Непосредственной причиной первичного гипогонадизма может служить удаление или повреждение яичников при хирургических вмешательствах (опухоли яичников, паховая грыжа, перитонит и др.
Патогенез первичного гипогонадизма обусловлен резким снижением или отсутствием выработки эстрогенов яичниками. Выраженная гипоэстрогенемия приводит к резкому недоразвитию матки, слизистой оболочки влагалища, наружных половых органов молочных желез. Низкий уровень эстрогенов по принципу обратной связи приводит к гиперпродукции гонадотропных гормонов.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский