Единственным методом лечения врожденной дисфункции коры надпочечников остается заместительная терапия препаратами кортизола. Чаще применяют преднизолон. Дозу препарата подбирают индивидуально, в среднем 5—10 мг/сут. Адекватная терапия преднизолоном, начатая в раннем возрасте, предотвращает патологическую андрогенизацию организма, обеспечивает нормальное развитие ребенка, своевременное начало и правильное течение пубертатного периода.
Андростерома — опухоль надпочечников, секретирующая андрогены. Встречается у мальчиков редко. Чаще опухоли бывают злокачественными. Клиническая картина заболевания имеет общие черты с проявлениями врожденной дисфункции коры надпочечников. У мальчиков ускоряются рост и дифференцировка костного скелета, появляется половое оволосение, изменяется голос. Увеличивается половой член, а яички остаются маленькими и плотными, появляются обильные acne vulgaris на коже лица и туловища.
Диагностика основана на значительном (в десятки раз) повышении уровня экскреции суммарных 17-КС с мочой. Назначение дексаметазона не приводит к их снижению вследствие автономной секреции гормонов опухолью. Уровень 17-оксипрогестерона соответствует норме, уровень тестостерона резко повышен. Показатели гонадотропных гормонов остаются на допубертатных значениях.
На пневмосупраренограммах в месте локализации опухоли определяется округлая тень, второй надпочечник может быть атрофирован. Для определения места опухоли можно использовать также ультразвуковые, радиологические (с холестеролом, меченным 131I) методы исследования, компьютерную томографию надпочечников.
Лечение оперативное.
Прогноз при отсутствии метастазов благоприятный. При метастазах показана терапия препаратами, вызывающими некроз ткани надпочечников (хлодитен, ортопара-ДДД).
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский