Это главным образом опухоли гранулезоклеточной ткани, реже — высокодифференцированные формы тератом, обладающие гормональной активностью и секретирующие большое количество экстрогенов. Крайне редко встречаются опухоли яичников (тератомы, хорионэпителиомы), секретирующие в большом количестве белки с гонадотропной активностью. Опухоли яичников чаще развиваются у девочек моложе 4 лет. Темпы полового развития могут быть различными, что обусловлено количеством секретируемых опухолью эстрогенов. Возможно волнообразное проявление симптоматики.
Характерный клинический признак — преобладание эстрогензависимой симптоматики. Часто первым и ведущим симптомом становятся менструальноподобные выделения при отсутствии других вторичных половых признаков или их слабом развитии. Выделения никогда не бывают регулярными. Отмечается гиперпигментация ареол, половых губ. Наружные гениталии отечны, малые губы часто гипертрофированы.
Андрогенозависимые вторичные половые признаки (оволосение, ускорение линейного роста и дифференцировки скелета), как правило, проявляются незначительно. Исключение составляют опухоли со смешанной эстроген- и андроген-гормональной активностью. При ректальном исследовании пальпируется увеличенная матка; при достаточных размерах опухоли возможна пальпация пораженной гонады.
Диагностика гормональноактивной опухоли основана на клинической картине и обязательном рентгенологическом или ультразвуковом исследовании органов малого таза. При гормональном исследовании выявляется высокий уровень эстрогенов при низком, соответствующем возрасту девочки, а иногда и ниже, уровне гонадотропинов. Очень высокий уровень гонадотропинов, соответствующий посткастрационному, должен навести на мысль о хорионэпителиоме.
Лечение оперативное.
Прогноз при гранулезоклеточных опухолях благоприятный. Тератомы и хорионэпителиомы склонны к злокачественному метастазированию.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский