Истинное ППР возможно у детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников при поздно начатой заместительной терапии препаратами кортизола.
Предполагают, что высокий уровень половых стероидов, долго сенсибилизируя ядра гипоталамуса по принципу положительной обратной связи, переводит гонадостат на иной, пубертатный уровень функционирования. Однако высокий уровень андрогенов оказывает также тормозящее действие на гипоталамо-гипофизарную систему по принципу отрицательной обратной связи, препятствуя выработке гонадотропных гормонов гипофизом.
После назначения адекватной терапии глюкокортикоидами этот тормоз снимается, беспрепятственно реализуется активирующее влияние гипоталамуса на гонадотропную функцию гипофиза, что и приводит к клинике истинного ППР. Чаще фиксировать это состояние удается только у девочек, хотя его возможность одинакова для детей обоего пола.
Истинное раннее половое созревание у детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников свидетельствует об адекватности глюкокортикоидной терапии, но весьма нежелательно, так как служит дополнительным фактором ускорения костного созревания. В связи с этим ряд исследователей рекомендуют в подобных случаях наряду с глюкокортикоидными препаратами и препараты антигонадотропного действия (андрокур).
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский