Заболевание встречается относительно редко, значительно чаще (в 3—4 раза) болеют девочки.
Причина преобладания истинного ППР у девочек не выяснена. Возможно, это связано с более тонким механизмом гормональный регуляции у них, выраженной зависимостью от гипоталамических взаимоотношений сложным взаимодействием положительной и отрицательной обратных связей в системе гонады — гипофиз — гипоталамус.
Малейшее нарушение в центральных механизмах приводит к дисфункции всей системы, а у мальчиков такие повреждения могут пройти без вреда и только грубые, выраженные изменения нарушают половое созревание. Механизмы возникновения истинного ППР в настоящее время расшифрованы не полностью, так же как и механизмы физиологического пубертата.
Теоретически можно представить, что те или иные повреждения ЦНС, подкорковых ядер или гипоталамуса затрагивают центры, временно ингибирующие пубертат, в результате чего происходит преждевременное растормаживание (активация) системы гипоталамус — гипофиз — гонады.
Наиболее вероятная локализация этих ингибирующих центров — область заднего гипоталамуса, так как именно там выявляется большинство органических поражений головного мозга, сопровождающих ПИР. Локализация церебральных повреждений, приводящих к ППР, затрагивает область позади срединного возвышения, мамиллярные тела, дно III желудочка, эпифиз.
Поражение других отделов ЦНС (перекрест зрительных нервов, инфундибула, передний гипоталамус) приводит, как правило, к задержке пубертата. Многие опухоли ЦНС (астроцитома, нейрофиброма, эпендимомы, кисты III желудочка) приводят к ППР.
С наибольшей частотой встречается гамартома серого бугра — опухоль, самостоятельно секретирующая нейрогормон люлиберин.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский