Site icon Медкурсор

Синдром неполной маскулинизации мужской (клиническая симптоматика и диагностика)

Синдром неполной маскулинизации является наименее изученной формой «мужского псевдогермафродитизма». При мужском кариотипе 46XY, яичках, достаточно развитых мужских внутренних гениталиях (придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки) наружные гениталии бисексуальные (недоразвитый половой член, гипоспадия уретры, расщепленная мошонка, слепой влагалищный отросток урогенитального синуса).

Яички анатомически правильно сформированы, расположены чаще в паховых каналах или в расщепленной мошонке. Выделяют две формы синдрома в зависимости от андрогенного воздействия на формирование фенотипа [Голубева И. В., 1980].

При андроидной форме в пубертатном периоде отмечается вирилизация с сохранением более или менее выраженного гипогонадизма.

При евнухоидной форме в пубертатном периоде вирилизация отсутствует, развиваются евнухоидные пропорции тела [Голубева И. В., 1980]. В ряде случаев у больных с синдромом неполной маскулинизации есть симптомы дисплазии. В отличие от тестикулярной феминизации в пубертатном периоде у больных с синдромом неполной маскулинизации отсутствуют признаки феминизации.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Физическое развитие большинства больных с синдромом неполной маскулинизации соответствует возрастной норме для мальчиков. Наружные гениталии имеют более или менее выраженную незавершенную маскулинизацию со слепо заканчивающимся коротким влагалищным отростком урогенитального синуса.

При андроидной форме синдрома отмечается выраженная вирилизация в пубертатном периоде.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Exit mobile version