В зависимости от избираемого пола гормональное лечение проводится для максимальной коррекции фенотипа в соответствии с выбранным полом.
Гормональная терапия в основном заместительная, восполняющая недостаток эндогенных половых гормонов. У больных с синдромом дисгенезии яичек заместительная терапия проводится для предотвращения евнухоидизма в пубертатном периоде, для правильного формирования фенотипа, развития вторичных половых признаков и половых органов, для предотвращения обменных нарушений и гипоталамической патологии, свойственных посткастрационному синдрому [Френкель Г. М., 1972; Зарубина Н. А. и др., 1978].
Заместительную терапию женскими половыми гормонами проводят при избрании женского гражданского пола. У больных с удаленными в допубертатном возрасте гонадами лечение начинается с учетом длины тела, дифференцировки скелета в период, соответствующий физиологическому пубертату.
При высокорослости и значительном отставании дифференцировки скелета (костного возраста) заместительную терапию назначают раньше (с 10 — 11 лет), при низкорослости с тернероидными чертами и незначительном отставании дифференцировки скелета — с 13 — 14 лет, тем самым предотвращая развитие евнухоидных пропорций в первом случае и раннее закрытие зон роста во втором. У больных старшего возраста заместительная терапия назначается с момента удаления гонад. Большинство больных с синдромом дисгенезии яичек проявляют хорошую чувствительность к женским половым гормонам, о чем свидетельствуют результаты лечения (развитие женского фенотипа, регулярные менструальноподобные кровотечения, женская психосексуальная ориентация).
Лечение начинают с эстрогенов, имитируя нарастание их уровня в пубертатном периоде. Эстрогенотерапия проводится непрерывно, до появления индуцированных менструальноподобных кровотечений, обычно синэстролом по 0,001 г (1 таблетка ежедневно) или микрофоллином по 0,05 мг (1 таблетка ежедневно). После появления индуцированных менструальноподоб-ных кровотечений лечение в дальнейшем проводят по циклической схеме.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский