Заболевание характеризуется гипогонадизмом и ожирением, проявляется обычно до периода пубертатного развития.
Этиология и патогенез не выяснены. Патология проявляется в детском возрасте. Часто начало болезни связывают с перенесенными инфекциями (менингит, грипп, эпидемический паротит и др.) или черепномозговой травмой. Предполагают поражение паравентрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса.
Таким образом, адипозогенитальная дистрофия – форма гипоталамической патологии, которая проявляется гипогонадотропным гипогонадизмом в сочетании с гипоталамическим ожирением, без четкой локализации морфологического субстрата, лежащего в основе заболевания.
Клиническая картина. Характерно выраженное ожирение с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бедер и лица, бледность кожных покровов. Размеры полового члена резко отстают от возрастной нормы, яички гипоплазирваны, мошонка недоразвита, со слабой складчатостью, непигментирована.
У некоторых больных отмечается крипторхизм. Либидо снижено, эрекции только утренние, поллюций не бывает. У большинства больных имеется ложная гинекомастия с втянутыми сосками. В период пубертатного развития объем яичек может несколько увеличиться и без лечения, но это увеличение не достигает возрастной нормы. Уровни ЛГ и ФСГ в плазме снижены.
Девочки с данной патологией выглядят старше своих лет. Оволосение лобка и подмышечных впадин скудное, выявляется недоразвитие наружных и внутренних половых органов.
Лечение зависит от выраженности патологического процесса. Рекомендуются активная терапия, направленная против ожирения (субкалорийная диета, ЛФК и др.), при булимни – анорексигенные средства (фепранон, дезопимон).
Инъекции хорионического гонадотропина – в зависимости от возраста, массы тела больного и выраженности гипогонадизма.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко