Развитие клинических симптомов гипогонадизма зависит не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период жизни), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма.
Эмбриональные формы андрогенной недостаточности проявляются анорхизмом, синдромом неполной маскулинизации, тестикулярной феминизации и др.
Дефицит андрогенов, возникший в раннем эмбриональном периоде (до 20-й недели эмбриогенеза), приводит к тяжелой половой патологии – гермафродитизму. При этих формах патологии у больных не развивается половое влечение, остается блокированной сексуальность.
Допубертатные, так же как и эмбриональные, формы гипогонадизма сопровождаются отсутствием или слабой выраженностью вторичных половых признаков и развитием евнухоидизма.
Больные отличаются высоким ростом, непропорциональным телосложением: длинные конечности при относительно коротком туловище (ТИ ниже 1,85). Скелетная мускулатура развита слабо, иногда наблюдается отложение подкожного жира по женскому типу.
У некоторых больных имеется истинная гинекомастия: кожные покровы бледные, оволосение подмышечных впадин, лица и лобка в пубертатный период развития не происходит или бывает очень скудным. Отсутствует мутация голоса, он остается высоким.
Половые органы недоразвиты: половой член маленьких размеров, тестикулы гипоплазированы, мошонка плохо сформирована, непигментирована, без складчатости, атонична. Больные, осознавшие свое половое недоразвитие, могут тяжело переживать свою неполноценность. Поэтому почти у всех больных гипогонадизмом сексуальная активность полностью парализуется задолго до достижения зрелого возраста.
Поскольку у этих больных нет пубертатного развития, то у них и не наступают характерные возрастные изменения, заключающиеся в глубокой внутренней перестройке общесоматического и нервнопсихического склада личности. У этих больных либидо полностью отсутствует, так же как и эякуляции. Раннее поражение нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла приводит лишь к единственному сексуальному проявлению – эрекциям, которые не сопровождаются никакими эротически окрашенными переживаниями или ощущениями, и вопросы сексуального анамнеза таким больных обычно совершенно не понятны.
Постпубертатные формы гипогонадизма у половозрелых нормально сформированных пациентов характеризуются редукцией вторичных половых признаков. У таких больных уменьшается оволосение лица и тела, истончаются волосы на голове, происходит гипоплазия яичек с нарушением половых функций (снижение полового влечения, урежение и ослабление эрекций, изменение продолжительности полового акта, «побледнение», а иногда и исчезновение оргазма). У некоторых больных наблюдаются вегетативнососудистые расстройства, появляется повышенная утомляемость, развивается бесплодие.
Диагностика гипогонадизма осуществляется на основании симптомов физического и полового недоразвития (недоразвитие половых органов, отсутствие вторичных половых признаков), результатов исследования содержания в плазме крови ЛГ, ФСГ, тестостерона, определения полового хроматина и кариотипа. Возрастная дифференцировка скелета при допубертатной форме запаздывает, так называемый костный возраст отстает от фактического (паспортного), отмечается остеопороз костей черепа, позвоночника, кистей.
Лечение первичного гипогонадизма проводят андрогенами, при вторичном – назначают ХГ, чаще в сочетании с андрогенами. Подробнее о лечении – см. описание соответствующих нозологических единиц.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко