В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки).
Если яички находятся в паховом канале или толще больших половых губ, то их перемещают под кожу живота. Это позволяет следить за их размерами, так как серьезным осложнением является развитие опухолей яичек, при выявлении которых производят кастрацию. Следует помнить, что при удалении яичек может развиться тяжелый посткастрационный синдром.
Для неполной формы СТФ характерны интерсексуальное телосложение, недоразвитие молочных желез, женский тип оволосения, короткое влагалище, умеренная маскулинизация наружных гениталий (гипертрофированный клитор, неполное закрытие шва мошонки, формирующее урогенитальный синус? мошонкообразные большие половые губы). Эту форму СТФ диагностируют сразу же после рождения по аномальному строению наружных половых органов. С возрастом у больных нередко развивается неуверенность в половой принадлежности, половое влечение при этом сознательно подавляется.
Прогноз после хирургической коррекции как в сексологическом, так и в социальном плане благоприятный. Больные выходят замуж и не испытывают затруднений в половой жизни. У них имеются нормальное половое влечение, оргазм. Главной проблемой является бесплодие.
СТФ следует дифференцировать от синдромов неполной маскулинизации, дисгенезии яичек и синдрома Манера–Рокитанского–Кюстера. В пубертатном периоде при СТФ в отличие от синдрома неполной маскулинизации идет спонтанное развитие молочных желез.
Основным дифференциальнодиагностическим критерием при синдроме дисгенезии яичек является отсутствие матки. При синдроме Майера – Рокитанского–Кюстера влагалище и матка отсутствуют, своевременно развиваются вторичные женские половые признаки, имеются положительная проба на половой хроматин и нормальные яичники.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко