Изолированная блокада селезеночной вены у 2 больных детей также была обусловлена аномалией развития сосудов и органов брюшной полости.
Лишь у небольшой группы больных нельзя было исключить приобретенной блокады или сочетания врожденной аномалии развития воротной вены с другими причинами блокады (у 5 детей в результате флеботромботического поражения вен портальной системы в постнатальном периоде вследствие выброса тромбопластина из плаценты при родовом шоке — болезни Бонда, у 2 больных блокада внутрипеченочных разветвлений воротной вены возникла за счет токсического гепатита, а у 6 — блокада, очевидно, развилась после катетеризации аномально развитой воротной вены, и лишь у 4 больных мы наблюдали временную блокаду внутрипеченочных разветвлений воротной вены после тяжелого флеботромботического процесса).
Таким образом, ВБПК является патологией детского возраста, и поэтому судьба больных зависит от своевременного и рационального лечения этих пациентов именно в детском возрасте. Патогенез ВБПК довольно сложен.
При приобретенных формах блокады поражались главным образом внутрипеченочные разветвления воротной вены, пищеводно-желудочные кровотечения наблюдались значительно реже. Большое влияние на их частоту оказывали степень блокады и особенности коллатерального кровообращения.
У больных с блокадой основного ствола воротной вены установлена прямо пропорциональная зависимость между частотой кровотечений и степенью блокады (р<0,002), наличием коллатерального кровообращения к венам пищеводного сплетения (р<0,01) и протяженностью варикозного расширения вен пищевода (р<0,002) и обратно пропорциональная зависимость между частотой кровотечений и наличием коротких анастомозов к нижней полой (р<0,001) и непарной вене (р<0,05) [Леонтьев А. Ф. и др., 1985].
Последнее обстоятельство особенно важно, поскольку ранее хирурги стремились к ликвидации этих анастомозов вместе с коллатералями, идущими к венам пищеводного сплетения, что усугубляло тяжесть течения заболевания.
Обнаруженные закономерности позволили прогнозировать течение ВБПК у детей. В частности, установлено, что у детей с коллатералями к варикознорасширенным венам пищевода и портальным давлением выше 300 мм вод. ст. при отсутствии коротких анастомозов к непарной или нижней полой вене до 10 лет должно быть не менее двух пищеводно-желудочных кровотечений, тяжесть и частота которых параллельны увеличению степени портальной гипертензии и величине оттока крови по венам пищеводно-желудочного сплетения.
Лишь в 4,8% наблюдений тяжесть заболевания не укладывалась в эти рамки — была более легкой. По всей вероятности, длительность ремиссий у данных больных объяснялась благоприятным пептическим фактором, однако детей с подобным заболеванием следует рассматривать как пациентов группы повышенного риска (у одного из них уже первое кровотечение закончилось летальным исходом).
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина