Изолированная блокада внутрипеченочных разветвлений воротной вены (10,2%):
А) Декомпенсированная (5,5%).
Б) Компенсированная (4,7%).
Блокада внутрипеченочных разветвлений воротной вены является как бы переходной формой между внепеченочной блокадой и внутрипеченочной блокадой портального кровообращения. Этиология внепеченочной блокады портального кровообращения до последних лет оставалась недостаточно ясной [Алажилль Д., Объевр М., 1982].
Наибольшее распространение получили две теории возникновения этого заболевания:
- за счет врожденной аномалии развития воротной вены;
- за счет тромбофлебитического ее поражения в неонатальном периоде в результате инфицирования пупочной ранки [Акопян В. Г., 1982].
Анализ течения неонатального периода у детей с патологическим заживлением пупочной ранки показал, что нет строгого параллелизма между тяжестью омфалита, или пупочного сепсиса, с одной стороны, и степенью блокады — с другой, однако в среднем у больных с патологическим заживлением пупочной ранки степень блокады была тяжелее.
В наибольшей степени тяжесть блокады коррелировала не с типичными гнойными осложнениями, а с патологическими выделениями из пупочной ранки неясного генеза (серозное, сукровичное отделяемое или кровотечение из пупочной ранки) (р<0,05).
Полученные данные позволили предположить, что у детей с ВБПК частые омфалиты являлись не причиной, а следствием основного заболевания. Увеличение их частоты можно объяснить патологическими условиями заживления пупочной ранки, которые тем хуже, чем тяжелее степень блокады.
Для подтверждения этой гипотезы был проведен анализ частоты сочетанных пороков развития трех групп детей с нормально зажившей пупочной ранкой, с омфалитами или сепсисом в неонатальном периоде и детей, у которых процесс заживления пупочной ранки оставался неизвестным [Шелковский В. И., Леонтьев А. Ф., 1981].
Во всех группах больных отмечалось значительное увеличение частоты сочетанных пороков развития органов, объединенных общностью происхождения их спланхоплевры (соответственно в 38, 36,8, 36% случаев), что свидетельствовало о едином генезе ВБПК у всех трех групп-детей — врожденной аномалии развития воротной вены.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина