31 октября 2017

Аплазия матки и влагалища (синдром Майера — Рокитанского — Кюстера)

Аплазию матки и влагалища (синдром Майера — Рокитанского — Кюстера), вероятно, также можно отнести к эндокринозависимым порокам внутриутробного органогенеза, поскольку здесь не исключена роль антимюллерового гормона, синтезируемого порочно развитыми яичниками.

Однако эта гипотеза нуждается в экспериментальном подтверждении. В последнее время появились убедительные данные об эндокринозависнмом патогенезе транссексуализма.

К сожалению, первичная диагностика перечисленных заболеваний, минуя роддом, проводится преимущественно в детских эндокринологических и хирургических стационарах, где в сложных случаях решается вопрос и о половой принадлежности ребенка, определяется объем хирургического вмешательства, профиль гормональной терапии, которая зачастую становится пожизненной.

Это положение нельзя назвать оптимальным, а диагностику ранней. Нередко больные попадают в поле зрения специалистов уже достигнув зрелого возраста, о чем свидетельствует наш опыт их обследования и лечения.

Последним этапом в диагностик
е является хирургическое вмешательство, включающее в биопсию гонад, что в сложных случаях одновременно решает вопрос о поле ребенка.

Естественно, что завершающим моментом становится пластическая коррекция гениталий. Таким образом, окончательная диагностика ложится на детского хирурга, в его же руках остаются реконструктивно-пластические феминизирующие и (или) маскулинизирующие методики, которые используют в соответствии с половой принадлежностью больного.

Опыт показывает, что завершающий этап диагностики часто совпадает с окончательным этапом хирургического лечения, дающим ребенку «путевку в жизнь», лишенную в дальнейшем тех драматических ситуаций, неизбежных при поздней коррекции гениталий, что подтверждается нашими наблюдениями за взрослыми больными.

Однако и у практических врачей существуют и другие точки зрения. В этой связи остановимся на положениях хирургической тактики по отношению к больным с различными формами нарушений половой дифференцировки, выработанной и проводимой нами в течение последних 15 лет.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина





Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…