26 октября 2017

Синдром атрофии яичек

Наиболее тяжелой формой первичного гипогонадизма является синдром атрофии яичек.

В отличие от истинного агонадизма и «чистой» агенезии яичек, при которых кариотип XY, а фенотип всегда женский, что легко объяснимо с позиций теории полоформирования Джоста (1958), синдром атрофии яичек характеризуется мужским фенотипом.

Это дает основание предполагать, что в период внутриутробного развития тестикулы формируется и функционируют, но после-20—24-й недели происходит их атрофия, т. е. тогда, когда уже сформированы наружные и внутренние гениталии.

В 25 из 50 операций,
предпринятых по поводу предполагаемого абдоминального крипторхизма, тестикулы не были обнаружены. С возрастом больного увеличивается число атрофии, что свидетельствует о возможной постнатальной атрофии яичек.

У отдельных больных в анамнезе выявлен эпидемический паротит, что можно косвенно связать со скрыто протекающим орхитом. Кроме того, у ряда больных выявлены антитела к ткани яичек в титрах от 1: 8—1: 40 до 1:128—1: 800, что указывает на то, что одним из пусковых механизмов атрофии яичек может явиться аутоагрессия.

Возможны повреждения яичек и при родах (2 наблюдения), атрофия при напряженных водяных оболочек, при ущемлении сопутствующей грыжи, самого яичка, а также его перекруте и т. п. Диагностика синдрома основывается на проведении функциональных проб и диагностической лапаротомии.

При подтверждении диагноза показано эндопротезирование мошонки и с 13—14 лет назначение пожизненной заместительной терапии мужскими половыми гормонами.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…