Транссексуализм (Клинический диагноз)
Установить полный клинический диагноз чрезвычайно трудно. Из 5 больных, как отмечалось выше, умер 1 ребенок, 4 находятся на различных этапах оперативного лечения. Характер имеющихся пороков требует индивидуального подхода к выбору тактики и метода лечения.
Общим является многоэтапность хирургической коррекции. Таким образом, редкие формы нарушений половой дифференцировки отличаются сложностями сопутствующей психиатрической диагностики и юридическими «казусами» (транссексуализм), «латентным» течением до пубертатного периода (синдром Рокитанского — Кюстнера), чрезвычайными оперативно-тактическими трудностями (синдром каудальной регрессии).
Остаются неясными этиология и патогенез страданий, ряд проблем, связанных с лечебной тактикой и реабилитацией больных. К «малым» («неклассическим») формам нарушений половой дифференцировки относят многочисленные заболевания половой сферы девочек и мальчиков.
Поражения у девочек описаны в существующих руководствах по детской гинекологии, поэтому их касаться не будем.
Ряд традиционных, наиболее распространенных заболеваний у мальчиков — гипоспадия, крипторхизм, пороки развития придатков яичка, варикоцеле и др.— получили новую трактовку, что требует пересмотра сложившихся подходов к их лечению. Гипоспадия встречается у новорожденных мальчиков (8:1000) [Gonzalez-Serva L. et al., 1981].
Ее возникновение — результат или недостатка циркулирующих мужских половых гормонов, индуцирующих в норме в период органогенеза слияние уретральных складок, или снижения тканевой чувствительности к ним. Гипоспадия может быть изолированной формой нарушения половой дифференцировки или являться частью синдрома. Чаще встречается изолированная форма без сопутствующих генетических или эндокринных поражений.
Уретро- и цистоскопия у детей с гипоспадией, с другими формами нарушений половой дифферен» цировки (100 наблюдений) позволили выявить параллелизм между степенью тяжести порока и размерами эллиптического простатического мешочка (utriculus), расположенного под семенным бугорком.
Чем тяжелее форма порока, особенно в сочетании с крипторхизмом, чем проксимальнее смещено наружное отверстие мочеиспускательного канала, тем выраженнее полость простатического utriculus, вплоть до выявления урогенитального синуса. Клинически utriculus может не проявляться. С другой стороны может возникнуть заброс мочи, ее застой, инфицирование, при соответствующих его размерах — сдавление шейки мочевого пузыря. Все это необходимо учитывать при обследовании ребенка с гипоспадией и выборе метода лечения.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина
Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…
Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…
Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…
В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…
«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…
