Хирургическая тактика (Маскулинизирующая форма СШТ)
При маскулинизирующей форме СШТ добавляется феминизирующая пластика наружных гениталий, включающая резекцию» клитора, рассечение урогенитального синуса, имитацию малых половых губ.
Из других пороков развития, выраженных в той или иной степени практически во всех органах и системах при СШТ, в наших 7 наблюдениях наиболее часто выявлялись: коарктация аорты, дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, пороки верхних мочевыводящих путей (подковообразная почка, ее удвоение и др.).
Установленные пороки корригировались в специализированных стационарах. Все больные с СШТ нуждаются в заместительной циклической терапии эстрогенами, которую начинают после закрытия зон роста скелета (16—17 лет).
Лечение приводит к индуцированным менструальноподобным маточным кровотечениям, прогрессированию вторичного оволосения и большему развитию гениталий, к развитию молочных желез. Однако не у всех больных эстрогенизация приводит к последнему.
Это можно объяснить снижением чувствительности рецепторов-мишеней в зачатках молочных желез. В этих: случаях выполняют их протезирование. Одним из самых перспективных методов является формирование фиброзной капсулы под: кожей в проекции ареолы сосков с последующим заполнением полости маслом косточковых.
Способ надежен, дает хороший косметический эффект. Наши катамнестические наблюдения показывают, что после того как проведена полная коррекция фенотипа, после того как заместительная терапия индуцирует развитие женских вторичных половых признаков, наружных и внутренних половых органов и» появление менструальноподобных реакций, больные активно стремятся к созданию семьи и в большинстве случаев выходят замуж.
По нашим данным, 7 из 28 наблюдаемых девочек уже достигли соответствующего возраста и вышли замуж. Эти больные инфертильны.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина
Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…
Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…
Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…
В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…
«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…
