Хирургическая тактика (Патология полового аппарата)

Патология полового аппарата проявляется, когда станет очевидным отсутствие вторичных половых признаков. Затруднения в выбора пола возникают при маскулинизирующей форме.

Показанием для хирургической коррекции фенотипа, которую начинают с момента установления диагноза, служат крыловидные складки шеи, гонадные «streak», гипертрофированный клитор, пороки верхних мочевыводящих путей, пороки сердца и магистральных сосудов. Гонадные «streak» удаляются только при выявлении мозаицизма, содержащего клеточные клоны XY, которые обусловливают в дальнейшем малигнизацию гонад в 30—50% наблюдений.

Кроме того, клон XY индуцирует вирилизацию наружных гениталий, затрудняет постоянную циклическую терапию препаратами гормонов, подавляя реакцию на них молочных желез. В настоящее время известно около 10 методов оперативной коррекции крыловидной шеи (Функе, Шанц, Омбредан, Гросс, С. Д. Терновский, Г. А. Баиров и др.).

Заслуживает внимания операция Гробба в модификации Долецкого, Окулова, Полонецкого, выполненная нами у 20 больных.

Однако она имеет ряд недостатков, главными из которых являются способ раскроя тканей и выраженные рубцы, склонные к келлоиду, располагающиеся на видимых поверхностях. У 7 больных использован собственный способ, позволяющий создать правильный абрис шеи с минимальным количеством видимых послеоперационных рубцов.

Оригинальный способ раскроя тканей предусматривает удаление эмбриональных тяжей и исключает возможность попадания кожного лоскута, покрытого волосами, на боковую и переднюю поверхности шеи. Гонадэктомию выполняют с использованием доступа в брюшную полость по Пфаненштилю, дающего хорошую возможность оценить органы малого таза и оставляющего малозаметный рубец.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина