Половая дифференцировка и понятие пола (Частота возникновения заболеваний органов репродуктивной системы)
Частота возникновения заболеваний органов репродуктивной системы, по данным ВОЗ (1967), составляет 1 : 1000 новорожденных.
Эти заболевания встречаются в равной степени как у мальчиков, так и у девочек. Причины их возникновения многообразны. На каждом этапе полоформирования возможны отклонения, приводящие к тем или другим поражениям с явным ограничением воспроизводства. Они могут быть генетически обусловленными или врожденного и приобретенного характера.
Достижения цитогенетики позволяют утверждать, что основными из них являются хромосомные или сложные генетические аномалии. При этом может иметь место нарушение числа или структуры половых хромосом пли непосредственное повреждение генов, ответственных за половое формирование.
В последнем случае по внешним признакам структура половых хромосом не меняется. Половое формирование может нарушаться и при повреждении генов, локализующихся на аутосомах. Вероятнее всего, эти гены принимают участие в поло-формировании, контролируя синтез половых гормонов и чувствительность к ним клеток-, органов-, тканей-мишеней.
Вместе с тем нельзя исключить повреждающее влияние тератогенных факторов (физических, химических, биологических, чаще инфекционных) непосредственно на половую закладку или формирующиеся половые железы в процессе эмбриогенеза. Кроме того, известен механизм развития интерсексуальности у ребенка при приеме матерью для сохранения беременности прогестинов, препаратов андрогенов или при наличии у матери верилизирующей опухоли.
При этом страдают многие формирующиеся системы, в том числе и половая дифференцировка мозга [Gorski R. A., Icobson С. D., 1981]. Последние достижения молекулярной биологии, в частности выявление значения Н—Y-антигена, активности ингибирующего фактора мюллерова протока (системы MIS), дефекта L-редуктазы, степени снижения чувствительности клеток-мишеней к дифференцирующим половым гормонам вследствие дефекта рецепции клеток [Ohno S., 1976], значения снижения уровня циркулирующих половых гормонов у эмбриона и плода, нарушение хронологии в корреляции между уровнем дифференцирующих гормонов и критическим временем наивысшей готовности тканей-мишеней к ответу на действие гормонов позволяют по-новому оценить механизм врожденных поражений органов репродуктивной системы, подчеркнув его единство.
Есть основания полагать, что при дальнейшем продолжении и углублении исследований большинство врожденных поражений репродуктивной системы будет отнесено к «болезням рецепции» (XXIX Международный конгресс физиологических наук, Москва, 1983). Приобретенные поражения органов репродуктивной системы вторичны.
Выбор метода лечения, его объем, исходы лечения зависят от основного заболевания. Таким образом, при полиэтиологичности возникновения заболеваний репродуктивной системы и едином механизме развития формы их местного клинического проявления будут различны, что требует индивидуального терапевтического подхода к каждому конкретному больному.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина
Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…
Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…
Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…
В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…
«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…
