Поликистоз почек — тяжелое врожденное двустороннее заболевание, заключающееся в частичном замещении паренхимы множественными кистами. В зависимости от размеров последних и объема сохранной паренхимы ткани почки Rickham (1969) выделяет три типа поликистоза: инфантильный, ювенильный и взрослых.
Поликистоз инфантильного типа прогностически неблагоприятный, рецессивно наследуемый порок развития, при котором у новорожденных развивается мелкокистозная дисплазия почек. У детей старшего возраста обычно имеется крупнокистозная почка. Частота мелкокистозной почки равна 5,9 на 10 000 вскрытий детей, или 13,3 на 1 млн рождений [Кравцова Г. И., 1979].
Порок часто сочетается с кистами печени, легких и пороками развития желудочно-кишечного тракта. Новорожденные, страдающие поликистозом, обычно умирают в первые часы, реже в первые дни и недели после рождения от почечной недостаточности в связи с увеличивающейся компрессией сохранной паренхимы и ее гибелью. Ведущим признаком является увеличение обеих почек.
С этим связано увеличение живота, в связи с чем он может превышать диаметр головы. Последнее иногда служит причиной осложненных родов и интранатальной смерти плода от асфиксии вследствие длительного потужного периода или травмы.
Ультразвуковая картина характерна: чашечный комплекс отсутствует, паренхима почек обычно представлена большим количеством эхосигналов, в основном губчатой структуры, что свидетельствует о выраженном нарушении архитектоники органа.
Многообразие разнохарактерных эхосигналов при поликистозе обусловлено множественным отражением последних от кист малого размера, почечной паренхимы и фиброзных перегородок, что характерно для этого вида порока. Минимальный срок беременности, при котором может быть диагностирован поликистоз почек, составляет 16—20 нед. При выявлении порока оправдано прерывание беременности.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина