Под термином «мультикистозная почка» понимают врожденное заболевание, выражающееся в отличие от поликистоза тотальным замещением почечной паренхимы кистозными образованиями. Мультикистозная почка относится к редким аномалиям, что ставит перед врачами определенные диагностически» трудности.
Это подтверждают исследования, выполненные Bloom и Brosman (1978), в которых указывается, что выявление заболевания в течение первого года жизни оказалось возможным только в 60%, в течение второго года оно возросло до 80%.
Своевременность диагноза очевидна, ибо позднее возникают осложнения — артериальная гипертензия, инфицирование кистозных полостей.
Отметим, что в последнее время диагностика порока улучшилась. Так, с 1958 по 1978 г. в клинике было лишь 7 новорожденных с мультикистозной почкой, а за период с 1979 по 1985 г. в связи с внедрением УЗИ число их достигло 18. Из них 5 больным диагноз установлен антенатально. Мультикистозная почка — чаще односторонний процесс, поражающий примерно с одинаковой частотой правую и левую почку.
В одном случае мультикистозная почка выявлена с обеих сторон, что привело к гибели ребенка. Иногда имеется сочетание с пороками развития других органов или пороком контралатеральной почки. Анализ эхограмм показал, что почка при мультикистозе увеличена, контуры ее неровные, нормальная ткань практически отсутствует, а центральный эхокомплекс не определяется.
Паренхима представлена множеством кист различного размера с гладкой поверхностью и однородным жидким содержимым. Величина кист у плодов в конце беременности колебалась от 0,8 до 2,5 см. Минимальный срок, при котором выявлен мультикистоз почек, составил 28 нед беременности.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина