При использовании эхографии атрезия различных отделов кишечника может быть установлена в 20—26 нед беременности.
Дети с диагностированными антенатально атрезией пищевода и врожденной кишечной непроходимостью требуют немедленного перевода в хирургическое отделение для неотложного оперативного вмешательства сразу после рождения, ибо развивающиеся осложнения (аспирационная пневмония, метаболические нарушения, перитонит и др.) при отсутствии корригирующей операции быстро приводят ребенка к гибели, в то время как своевременная операция спасает жизнь многим больным.
Пороки развития желчных протоков относятся к редким порокам развития — 1 случай на 20 000—30 000 родов. Печеночный дивертикул, из которого формируются секреторные отделы печени вместе с системой протоков и желчным пузырем, начинает развиваться с четвертой недели эмбрионального развития.
Возникновение атрезии внепеченочных желчных протоков и желчного пузыря связывают с нарушением формирования проксимальных отделов желчевыделительной системы, извращением процессов разрешения солидной стадии, которую этот отдел проходит вместе с другими участками кишечной трубки в период с 20-го по 45-й день эмбрионального развития.
Важное значение в генезе атрезии придают врожденному гигантоклеточному гепатиту, нередко наблюдается сочетание врожденного гигантоклеточного гепатита и одной из форм атрезии желчных ходов.
Эхографическая визуализация желчного пузыря возможна с 22—26-й недели беременности. На поперечных сканограммах он определяется, как четко контурируемое удлиненно-овальной формы эхонегативное образование, располагающееся приблизительно под углом в 30° к пупочной вене плода. Внутренний диаметр желчного пузыря в конце беременности составляет 0,4—0,6 см.
Отсутствие на эхограммах желчного пузыря при многократном исследовании и хорошей визуализации соответствующего отдела брюшной полости свидетельствует о его агенезии. Результаты лечения этих пороков развития зависят от формы атрезии и сроков оперативного вмешательства, которое целесообразно выполнять в первые два месяца жизни из-за опасности развития билиарного цирроза печени, что диктует необходимость госпитализации таких детей в хирургический стационар в периоде новорожденности.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина