Клоакальная форма атрезии часто сочетается с тяжелыми пороками толстой кишки, верхних и нижних мочевых путей, внутренних и наружных половых органов, дистального отдела позвоночника. Даже с помощью клинических и эндоскопических методов исследования не всегда удается точное определение анатомического варианта клоаки до операции.
При диагностике аноректальных пороков существенное значение имеет выявление сочетанных аномалий, особенно со стороны мочевыделительной системы и дистального отдела позвоночника, которые встречаются у 26—40% больных [Концелидзе Т. И., 1971; Лёнюшкин А. И., 1977; Атакулов Д. О., 1983; Баиров Г. А., 1983; Kiesewetter W., 1981; F. X. Wese et al., 1983, и др.).
Своевременное обследование (экскреторная урография, цистография) позволяет рано диагностировать сочетанную патологию со стороны мочевых путей и дифференцированно решить вопрос о выборе очередности, срока и метода коррекции порока.
Этапные корригирующие операции должны выполняться в зависимости от клинической доминанты той или иной патологии. Выбирая хирургическую тактику, прежде всего необходимо определить, какое вмешательство является наиболее выгодным для больного в данный момент.
При тяжелой патологии верхних мочевых путей необходима стремиться к первоочередному вмешательству в этой области. Зачастую врачи при первичном и последующих осмотрах удовлетворяются диагнозом аноректальной аномалии и забывают о необходимости поиска сочетанных пороков развития мочевой системы.
В результате большая часть их остается нераспознанной или диагностируется с большим опозданием, что приводит к тяжелым прогрессирующим структурным и функциональным изменениям.
При сопутствующих пороках развития дистального отдела позвоночника страдает развитие крестцового нерва, ветви которого иннервируют сфинктерный аппарат мочевого пузыря и прямой кишки [Исаков Ю. Ф. и др., 1972; Kiesewetter W., 1981].
У таких больных понижена тактильная чувствительность промежности, нарушена функция тазовых органов.
Указанные расстройства остаются некорригированными и после оперативного вмешательства; это следует учитывать при определении прогноза и оценки исходов лечения.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина