В случаях врожденного сужения заднего прохода и прямой кишки в зависимости от степени сужения клинические проявления могут возникать вскоре после рождения ребенка либо в более отдаленном периоде. Затруднено отхождение мекония, а затем и кала.
Ребенок долго тужится, пока кал выделяется через суженный задний проход. Зачастую заднепроходное отверстие пропускает лишь пуговчатый зонд. Диаметр суженной части варьирует от 1 до 3 мм, протяженность — от 0,5 до 2 см. Вследствие постоянного скопления каловых масс в толстой кишке развивается вторичный мегаколон.
Следует помнить, что при изолированном сужении прямой кишки заднепроходное отверстие остается нормальным, и для распознавания этой формы порока необходимо производить ректальное исследование пальцем или расширителем Гегара. Ректоскопией определяется степень сужения и его протяженность. При перепончатой форме сужения имеется мембрана, вдающаяся в просвет кишки, с отверстием посередине либо по периферии.
От диаметра отверстия в мембране зависит степень расстройств. В ряде случаев при достаточном диаметре отверстия указанный порок развития может оставаться нераспознанным в течение длительного времени.
Врожденные свищи в половую систему у девочек при нормальном сформированном заднем проходе обстоятельно описаны в работах А. И. Лёнюшкин» (1969), Т. И. Концелидзе (1971), В. В. Лукина (1977). Распознавание порока несложно. Кал выделяется через заднепроходное отверстие и отчасти через свищ, располагающийся во влагалище либо в преддверии влагалища. Если в прямую кишку ввести расширитель Гегара и развести половые губы, то можно увидеть инструмент в просвете свищевого хода.
В результате выделения кала из гениталий кожа по окружности мацерирована и воспалена. Инфицирование влагалища нередко осложняется вульвовагинитом, циститом, пиелонефритом.
Наружное отверстие прямокишечно-преддверно-влагалищного свища располагается в ладьевидной ямке по средней линии либо у основания больших половых губ, чаще слева и значительно реже справа. Диаметр свищевого хода варьирует: в одних наблюдениях бывает широким и пропускает расширитель Гегара № 6—8, в других — лишь пуговчатый зонд.
Если диаметр наружного отверстия не более 1—2 мм, через свищевой ход могут отходить только газы. В подобных случаях, если ввести во влагалище или положить у задней комиссуры салфетку, смоченную метиленовым синим, и раскрыть анальный канал» ректальным зеркалом, можно увидеть на передней стенке промежностного отдела прямой кишки на высоте 2—3 см от места перехода кожи в слизистую оболочку выделение метиленового синего соответственно локализации внутреннего отверстия свищевого хода.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина