Атрезия со свищом в полость матки встречается очень редко [Баиров Г. А., 1983; Исаков Ю. Ф., 1983; Лёнюшкин А. И., Атагельдыев Т. А., 1984; Gross R. Е., 1953]. Как правило, порок расценивается как полная атрезия, и новорожденного оперируют по срочным показаниям. Наличие свища выявляется только во время хирургического вмешательства.
При атрезии со свищом во влагалище заднепроходное отверстие на своем обычном месте отсутствует, а наружное-отверстие свищевого хода открывается выше девственной плевы, на задней стенке влагалища.
При наличии достаточной ширины свищевого хода и хорошо функционирующего внутреннего жома больные могут не предъявлять жалоб. При узком свищевом ходе возникают упорные запоры с первых дней жизни ребенка.
Живот увеличивается. Временами вследствие копростаза возникают явления частичной либо полной кишечной непроходимости. Длительные запоры, задержка газов вызывают развитие вторичного мегаколон.
В результате постоянной интоксикации нарушается общее состояние ребенка, он отстает в физическом развитии. При атрезии со свищом в преддверие влагалища анальное отверстие отсутствует, у задней спайки больших половых губ имеется свищ, из которого выделяется кишечное содержимое.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина