Основной симптом при атрезии желчных путей — желтуха. Она может появиться в разные сроки после рождения, но чаще возникает на 1 — й неделе жизни. У некоторых детей желтуха бывает уже с момента рождения. Желтушная окраска прогрессивно нара стает, кожа постепенно становится шафранного, а в дальнейшем зеленовато — грязного цвета (за счет превращения билирубина в биливердин). Кал постоянно ахоличен. Печень постепенно увеличивается и становится плотной, селезенка также увеличивается. Моча интенсивно окрашена, имеет цвет темного пива, в ней определяются желчные пигменты; реакция на уробилин, как правило, отрицательная.
В крови повышено содержание в основном связанного билирубина. Активность ферментов и другие функциональные пробы сравнительно долго остаются нормальными. Общее состояние детей с атрезией желчных путей постепенно ухудшается.
Они плохо прибавляют в массе, несмотря на удовлетворительный аппетит, иногда у них появляется рвота. В дальнейшем развивается выраженная дистрофия, может возникнуть асцит. На коже живота выражена венозная сеть. В терминальной фазе болезни появляется геморрагический синдром — кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, может быть кровавая рвота и стул с кровью. Обычно без оперативного вмешательства дети умирают на 4 — 7 — м месяце жизни при развившемся билиарном циррозе печени и недостаточности ее функций. Нередко непосредственной причиной смерти могут быть интеркуррентные заболевания (пневмония, сепсис и т.д.).
«Инфекционные болезни у детей», Н.И.Нисевич