Глюкокортикоиды назначают и при адреногенитальном синдроме, когда из-за нарушения стероидогенеза снижено образование глюко- и/или минералокортикоидов и синтезируются в избытке половые (преимущественно мужские) гормоны под влиянием повышенного уровня АКТГ в плазме крови.
Их введение восстанавливает нормальное содержание кортикостероидов в организме, подавляет избы точную секрецию АКТГ и устраняет этим чрезмерную стимуляцию коры надпочечников и продукцию в ней половых гормонов, что прекращает ненормальную маскулинизацию (реже — феминизацию) ребенка. При лечении таких детей кортикостероиды рекомендуют назначать после ужина, чтобы предотвратить ночной пик секреции кортикотропина.
При первичной надпочечниковой недостаточности предпочитают назначать гидрокортизон, обладающий и глюко-, и минералокортикоидной активностью, при необходимости (наличии сосудистого коллапса) вводя дополнительно и минералокортикоиды (дезоксикортикостерона ацетат — ДОКСА). При острой первичной надпочечниковой недостаточности вводят гидрокортизон внутривенно в дозе 3 — 5 мг/кг и в такой же дозе — внутримышечно.
При отсутствии эффекта через 20 — 30 мин гидрокортизон вводят внутривенно повторно в той же дозе и с добавлением 10 % раствора натрия хлорида (3 — 5 мл/кг) и ДОКСА (0,1 мг/кг) внутримышечно. Одновременно проводят мероприятия, направленные на устранение дегидратации [Папаян А. В., Цыбулькин Э. К., 1979].
Со вторых суток, при стабилизации состояния ребенка, дозу уменьшают, переходя на внутримышечное введение, и затем отменяют препарат. Некоторые авторы [Vernoski В., Chernow В., 1983] рекомендуют после одно моментного введения гидрокортизона внутривенно (1 — 2 мг/кг) перейти на капельную инфузию препарата в дозе 50 — 100 мг/(кг-ч) на протяжении 24 ч или на внутривенные введения 1 мг/кг каждые 6 ч, постепенно переходя на прием преднизолона через рот.
«Педиатрическая фармакология», И.В.Маркова