Незаконченное развитие проводящих структур, сохранение дополнительных (аномальных) связей между А — V-узлом и пучком Гиса являются морфологической основой возникновения синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта (ВПУ). Нередко эти дополнительные связи с возрастом исчезают, и тогда синдром спонтанно прекращается, но они могут сохраняться на протяжении многих лет и даже десятилетий.
Из-за наличия этих связей у детей может возникнуть синдром преждевременного возбуждения желудочков (pre-excitation), проявляющийся в виде синдрома ВПУ, нередко сочетающегося с тахиаритмией и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардией [Shahar E. et al., 1983], требующей немедленного устранения (наиболее эффективен верапамил). В рабочем миокарде, а также в проводящих волокнах предсердий и желудочков возникает быстрый ПД, связанный с поступлением Na+ из внеклеточной жидкости через «быстрые» каналы внутрь миокарда.
Обильное и быстрое поступление Na+ приводит к деполяризации, затем присоединяется поступление Na+ и Са++ через медленные каналы, и возникает извращение поляризации — овершут. Дальше начинается поступление аниона хлора, что устраняет овершут, возникает плато (фаза 2), во время которого по «медленным» каналам продолжают поступать в клетку Na+ и Са++ (последний способствует сокращению мышцы) и начинается выход К+. В следующую фазу (3) вход Na+ и Са++ прекращается, а выход К+ продолжается, что восстанавливает потенциал покоя — происходит реполяризация мембраны.
В 4 фазу функционируют Na+ — К+-насос (активно удаляющий избыток натрия и возвращающий калий) и Са++-насос (удаляющий избыток Са). Таким образом, ионные механизмы, обеспечивающие развитие ПД водителей ритма и рабочего миокарда, существенно отличаются друг от друга, хотя и есть черты сходства. При патологии, в очагах ишемии, может произойти трансформация и, например, клетки Пуркинье, обычно реагирующие быстрым ПД, превращаются в новых водителей ритма, со спонтанной деполяризацией и возникновением медленных ПД. При интоксикации сердечными гликозидами клетки с быстрым ПД также могут превратиться в клетки с медленным, спонтанно возникающим ПД.
«Педиатрическая фармакология», И.В.Маркова