Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла — острый токсический эпидермолиз, буллезный острый эритематоз, пемфигоид, аллергический буллезный дерматоз) сопровождается появлением пузырей, некрозом и лизисом эпидермиса. Впервые описан в 1956 г. Lyell под названием «токсический эпидермальный некролиз». В последние годы в связи с частым применением антибиотиков, особенно широкого спектра действия, случаи болезни Лайелла участились.
Описано развитие синдрома Лайелла после применения пенициллина, сульфаниламидов, стрептомицина, аминазина и барбитуратов. Мы наблюдали 2 детей с синдромом Лайелла, у одного из которых болезнь развилась после фенобарбитала и нарушения режима питания (у ребенка была выраженная пищевая аллергия), у другого — на фоне применения пенициллина и сульфаниламидов по поводу гнойного гайморита.
Продромальными симптомами болезни являются рвота, понос, повышение температуры, тяжелое общее состояние, крапивница. Вскоре на кожных покровах развивается эритема, возникают волдыри, экзантемы. Пузыри могут достигать больших размеров. Они быстро и легко разрываются, обнажая в полости рта лишенную эпидермиса и эпителия поверхность.
Иногда эпидермис легко снимается без образования пузырей, что знаменует собой резко положительный симптом Никольского. В таких случаях клиническая картина напоминает ожог кожи и слизистых оболочек. Изменения наиболее выражены около естественных отверстий. При прогрессировании болезни общее состояние становится тяжелым. Температура достигает 39 — 40° С, нарушается функция легких и почек, нередко наступает коматозное состояние и смерть.
Заболевание имеет сходство с синдромом Стивенса — Джонсона. В картине крови при синдроме Лайелла вначале отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево, затем лейкопения; резко увеличена СОЭ, а также альфа- и гамма-глобулиновые фракции. Реакция Вассермана может быть положительной. Нередко отмечаются альбуминурия, эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. Прогноз неблагоприятный. Без соответствующего лечения смертность достигает 30% [Попхристов А., 1963].
Лечение такое же, как при тяжелых ожогах — помещение «больного под каркас, стерильные условия, интенсивная гормональная терапия, осторожное местное мазевое лечение.
При наличии очагов инфекции — антибиотики широкого спектра (лучше группы цефалоспоринов и макролидов). Слизистую оболочку полости рта обрабатывают индифферентными антисептическими средствами с обезболиванием 1% раствором пиромикаина. В тяжелых случаях показано парентеральное питание.
«Аллергические болезни у детей», проф. М.Я.Студеникин