Заболевание обычно начинается с появления приступообразных вазомоторных кризов в виде бледности пальцев кистей под действием холода. Приступы вначале кратковременные и редкие. Состояние ухудшается в холодное время года. Поражаются преимущественно II—V пальцы, характерна симметричность заболевания обеих кистей.
В разгаре болезни кожа пальцев и кисти в межприступный период, особенно в холодное время года, цианотичная, холодная на ощупь, пальцы отечные. Приступы возникают часто, становятся более длительными, сопровождаются болью.
Вазомоторные приступы при охлаждении или эмоциональном возбуждении имеют характерную картину: палец или средняя и ногтевая фаланги становятся мертвенно-бледными, холодными, нечувствительными (фаза острой ишемии в результате спазма пальцевых артерий и капилляров). Спазм держится от 15 мин до 1 ч и более. Затем бледность сменяется мраморностью и цианозом в результате пареза и застоя крови в венозной части капилляров. В начальной стадии заболевания синюшность сменяется реактивной гиперемией, а в разгаре болезни синюшность пальцев сохраняется в холодные периоды года, уменьшаясь или исчезая летом. В этой стадии заболевание может длиться многие годы и десятилетия.
При прогрессировании в период обострения болезни появляются трофические нарушения: участки некроза в области концевых фаланг в виде поверхностных, резко болезненных язвочек, рецидивирующих паронихий, кожа становится натянутой, не берется в складку (акросклероз, склеродактилия), развивается туго-подвижность суставов пальцев. Может возникнуть сухая гангрена ногтевых фаланг, но дальше она, как правило, не распространяется.
Очень редко болезнь протекает остро, с развитием гангрены кисти. Течение заболевания может быть цикличным с периодами ремиссий и обострений, которые возникают при охлаждении. Редко наблюдается парадоксальная реакция, когда контакт с горячей водой может вызвать сосудистый криз. При рентгенографии кистей обнаруживают атрофию, истончение коркового слоя костей.
Вазомоторные расстройства могут наблюдаться в области пальцев стопы, кончика носа, ушей, молочной железы.
Отмечаются также вялость, утомляемость, головная боль, головокружение, склонность к тахикардии, нервная лабильность, появляется пелена перед глазами. Описано сочетание с заболеваниями желудочно-кишечного тракта (язва желудка, энтероколит, дискинезии), почек (нефросклероз) и легких.
У некоторых больных с относительно легкими формами заболевания может наступить выздоровление без лечения, например, после замужества и первой беременности, в результате перемены климата. Заболевание иногда не прогрессирует и не причиняет значительных страданий. Однако у большинства больных (60%) заболевание имеет тенденцию к прогрессированию.
«Хирургия аорты и магистральных сосудов», А.А.Шалимов