Предуктальный тип коарктации с функционирующим артериальным протоком (венозно-артериальный сброс крови) характеризуется признаками сердечной недостаточности уже в периоде новорожденности, расширением границ сердца вправо. Градиент давления и коллатеральные сосуды обычно не выражены.
При высоком расположении сужения в области дуги аорты, чаще между левой подключичной и левой общей сонной артериями, определяются признаки нарушения кровообращения в левой верхней конечности (пульсация на артериях ослаблена или не определяется, градиент давления между правой и левой верхними конечностями более 30 мм рт. ст., недоразвитие левой руки), ослабление пульсации и отсутствие систолического шума на левой сонной артерии, большая степень выраженности коллатеральных сосудов справа, узурация только в области правых верхних ребер.
При коарктации грудо-брюшной и брюшной аорты характерна выраженная ишемия нижних конечностей, в связи с чем нередко диагностируют облитерирующий эндартериит. Топической диагностике помогают выслушивание систолического шума на брюшной аорте при отсутствии его в области сердца, выявление узурации VI—X ребер. При вовлечении почечных артерий и резко выраженной артериальной гипертензии нередко ставят ошибочный диагноз злокачественной гипертонии.
В течении заболевания можно выделить несколько периодов. Критический период (В. И. Бураковский и соавт., 1968) наблюдается у новорожденных и у детей раннего возраста, когда в зависимости от характера патологии решается вопрос о жизнеспособности ребенка с данным пороком.
Период компенсации или субклинических проявлений — от 1 года до 12—14 лет. Период выраженных клинических проявлений — от 15 до 25 лет.
Стадия декомпенсации, вторичных изменений и осложнений — после 25 лет. Этот период характеризуется нарастанием склеротических изменений сосудов, развитием аневризм, кровоизлияний в мозг, эндокардита, вторичными изменениями органов, прогрессированием сердечнососудистой недостаточности, разрывами аорты. Указанные изменения вызывают необратимые осложнения, которые часто приводят к летальному исходу.
Больные умирают в среднем в возрасте 32—35 лет (В. С. Смоленский и соавт., 1964; Campbell, 1970). Значительная часть больных умирает в возрасте до 1 года (38,7%, по Blackford, 1928). По данным Campbell (1970), исключая умерших детей в возрасте до 2 лет, 25% больных умирают до 20 лет, 50% — до 32 лет, 75% — до 46 лет и 90% — до 58 лет.
Наиболее частые причины смерти — сердечная недостаточность, разрывы аорты и аневризм, эндокардит, кровоизлияние в мозг.
«Хирургия аорты и магистральных сосудов», А.А.Шалимов